正确答案: CEG

肯尼迪病 颈椎病性脊髓病 多灶性运动神经病

题目：患者男，45岁。因“左上肢力弱伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难半年”就诊。查体：脑神经（-），双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力3级，近端肌力4级，可见明显肌束颤动，双下肢肌力5级，肌张力明显升高，四肢腱反射亢进，病理征(+)；共济运动正常，深、浅感觉正常。

解析：3.临床上易被误诊为肌萎缩侧索硬化的疾病，以伴传导阻滞的多灶性运动神经病和颈椎病性脊髓病最常见；前者可从静脉注射丙种球蛋白的治疗中获益，其进展较肌萎缩侧索硬化慢，生存时间更长。肯尼迪病也常被误诊为肌萎缩侧索硬化，因其为X染色体连锁疾病，与雄激素受体基因三核苷酸重复序列扩展相关，临床特征包括缓慢进展、位于延髓和肢体近端的下运动神经元损害体征，50%的男性患者有乳房发育，感觉神经动作电位通常缺失，而且进展较为缓慢。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]属于理血剂的是（ ）

生化汤

血府逐瘀汤

桂枝茯苓丸

补阳还五汤

[单选题]中医理论体系的萌芽和奠基阶段是（ ）

春秋战国至两汉

[多选题]可引起共济失调的病变部位有

脊髓后索

小脑

[多选题]带下过多的辨证在于辨别（ ）

量

色

质

气味

舌脉

[单选题]治疗中消应选用的处方是（ ）

玉女煎

[多选题]符合中枢性眩晕特点的表述是：

前庭神经核或小脑病变可引起

后循环缺血是常见原因

眩晕程度与头位或体位改变无关

呕吐、出汗、面色苍白筹自主神经症状较轻

[多选题]临床诊断为脑栓塞的患者将心电图列为常规检查的目的是

早期发现无症状性心肌梗死

证实有无风湿性心脏病

证实有无心律失常

证实有无心肌炎

[多选题]共济失调毛细血管扩张症的临床表现包括

婴儿期出现的进行性共济失调

球结膜处的毛细血管扩张

患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈

有伴发肿瘤的倾向

可见侏儒症、性腺发育不良、胸腺不发育

解析：神经系统症状 AT的首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃特别明显、步基很宽，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试验笨拙。 其他神经系统症状还包括： ①锥体外系受损亦很明显。多数患儿较早出现舞蹈样动作、手足徐动、肌张力障碍、面具脸，但常被突出的小脑症状所掩盖。随着年龄的增长，锥体外系症状变得越来越明显； ②特征性眼球运动障碍，即眼球主动向两侧同向运动，常伴有仰头、眨眼和头的摆动、转颈等代偿动作； ③青春期后可出现脊髓损害表现，如深感觉缺失，病理反射阳性，但后者发生率较低； ④周围神经病变，如腱反射减弱或消失，感觉缺失，肌无力； ⑤成人后可出现肢体远端肌肉萎缩、无力和肌束颤动； ⑥约33%患儿出现智能缺陷，身体发育迟滞，表现为智力、身高体重明显低于同龄儿。[1] 皮肤改变 毛细血管扩张是另一突出的特征，多发生于3～6岁，最先出现于球结膜的暴露部分，在接近角膜处渐消失。其他易暴露的或易受刺激的部位，如眼睑、鼻梁、面颊、外耳、颈部、锁骨上部、肘窝、腋窝、胸窝、胭窝等部位，随着年龄的增长，亦常出现该皮肤血管征，然而该类毛细血管扩张很少引起出血。皮肤和毛发的早老性改变亦为明显的表现，如皮下脂肪减少或消失，皮肤菲薄、干燥，面部皮肤常萎缩而紧贴面骨，出现中度硬皮病样面部表情，还有不规则的色素沉着或色素脱失，部分病人有牛奶咖啡色斑，头发失去光泽、变灰黄、干燥易脱发。慢性脂溢性睑缘炎和脂溢性皮炎也常见。[1] 呼吸道感染 由于细胞和体液免疫缺陷，特别是缺乏分泌型IgA、IgE，患儿最易发生各种程度不一的呼吸道感染，是本病的另一常见而突出的表现。经常复发的急性鼻炎、副鼻窦炎、气管炎和肺炎，可导致肺部广泛纤维化，肺功能不全及杵状指（趾）。感染迁延不愈，抗生素疗效较差。[1] 伴发肿瘤倾向 约半数病例伴发肿瘤，最多见为恶性淋巴瘤，其次为淋巴细胞白血病，再次为颅内胶质瘤。据统计患者患肿瘤的风险性较同龄正常组高1200倍。多数在20岁以前发病，少数可延迟至中年。原因可能是免疫缺陷、染色体不稳定性和对电离辐射线的敏感性。ATM基因杂合子携带者有患癌症（特别是乳腺癌）的高风险性。等。骨骼畸形较少见，晚期可出现脊柱后侧凸。少数并发心脏疾患或糖耐量异常。故选ABCDE