正确答案: B

凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]下列哪些指标支持小细胞低色素性贫血的诊断( )。
  • MCV65fl

    MCH22pg

    MCHC0.28


  • [多选题]多发性骨髓瘤患者的X线检查可出现的情况有
  • 典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个大小不等的溶骨性损害

    早期表现为骨质疏松

    病理性骨折


  • [多选题]Disseminated intravascular coagulation(DIC)is caused by following non-hematopoi-etic disorders
  • surgical intervention

    infection

    tumor

    Hepatopathy


  • [多选题]下列哪些疾病表现出PAdT减低
  • 血管性血友病

    肝硬化

    巨大血小板综合征


  • [多选题]缺铁性贫血的铁代谢检查结果是( )。
  • 血清铁降低

    血清总铁结合力增高

    运铁蛋白饱和度减低

    细胞内铁明显减少或缺如


  • [多选题]适合于检查中性粒细胞功能的是
  • 滤膜小室法

    细菌吞噬试验

    硝基四氮唑蓝还原(NBT)试验

    墨汁吞噬试验

    肾上腺素激发试验


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