正确答案: B

苯丙氨酸羟化酶

题目：苯丙酮尿症是因为体内缺乏（ ）。

解析：苯丙酮尿症病因是缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶，导致体内苯丙氨酸不能转化为酪氨酸，过多苯丙氨酸代谢产物堆积在血和脑脊液中。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]低嘌呤膳食用于治疗（ ）。

痛风

解析：痛风是由于嘌呤代谢紊乱导致血尿酸增加而引起组织损伤的一组疾病。

[单选题]婴幼儿除含有成人体内的8种必需氨基酸外，还应含有的必需氨基酸是

组氨酸

解析：1.考查必需氨基酸的种类。人体内含有9种必需氨基酸，其中组氨酸是婴幼儿体内含有的必需氨基酸。 2.考查蛋白质的食物来源。植物蛋白质利用率较低，特别是粮食类食品赖氨酸含量较低。 3.考查条件必需氨基酸。半胱氨酸和酪氨酸在体内分别由蛋氨酸和苯丙氨酸转变而成，如果膳食中能直接提供半胱氨酸和酪氨酸，则人体对蛋氨酸和苯丙氨酸的需要可分别减少30%和50%。

[单选题]发生恶性营养不良而预后不良的肠瘘是（ ）。

高位高流量肠瘘

解析：高位肠瘘消化液大量流失，导致患者电解质紊乱、酸碱平衡失调和营养不良，其病死率可达20%左右。