正确答案: A

Bruton病

题目:一男孩出生后5个月发病。反复感染,淋巴组织无生发中心,扁桃体小,血清中IgG、IgA、IgD含量极低,T细胞功能正常。该疾病是

解析:Bruton病患儿在出生后最初几个月,因循环中还保持一定量的母体IgG,所以在临床上往往没有症状。一般在4~8个月发病。常见各种化脓性感染,包括肺炎、败血症、中耳炎、鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、疖肿和脑膜炎。病原菌多为肺炎链球菌、链球菌、流感杆菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌和奈瑟氏脑膜炎球菌等。本症患儿对病毒、真菌和原虫感染的抵抗力基本正常。约1/3的病例可发生类似类风湿病的大关节炎。因缺少生发中心和浆细胞,所以淋巴结、扁桃体和咽后壁淋巴组织较正常为小,甚至不能触及。患儿常因慢性感染而致生长发育障碍。实验室检查血清IgG、IgA和IgM水平均显著减低。IgG常少于2g/L(200mg/dl),IgA和IgM多不能被测出。血清蛋白电泳显示丙种球蛋白比例极低。同族凝集素滴度明显降低或缺如。外周血中B淋巴细胞极少,甚至不能被测出。外周血白细胞计数和分类一般正常,细胞免疫功能检查无异常发现。根据临床表现和实验室检查可知答案应该为A。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有
  • 为常染色体隐性遗传病

    小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点

    可有卵巢发育不全

    易患恶性肿瘤

    可见血清癌胚蛋白持续性增高


  • [单选题]关于肺泡表面活性物质,下列哪种说法是正确的 ( )
  • 是由Ⅱ型肺泡细胞产生


  • [单选题]呼吸衰竭特征性的临床表现为
  • 呼吸困难与发绀


  • [单选题]女婴,2个月,近5天鼻塞,近3天气促,阵发性不连贯咳嗽,发热不明显,可见结膜炎,肺部少许中小湿啰音,X线可见两肺有少许斑片阴影及过度充气。诊断应考虑为
  • 衣原体肺炎


  • [多选题]小儿尿路感染的常见原因有 ( )
  • 小儿输尿管长而弯曲,管壁肌肉弹力纤维发育不全

    先天性畸形

    膀胱输尿管逆流

    肾病综合征

    尿路梗阻


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