正确答案: BDF

红细胞酶异常 戊糖磷酸途径和谷胱甘肽代谢中的酶缺乏 原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）下降

题目： 患儿男性，3岁，因面色苍白伴血尿1天入院。1天前食新鲜蚕豆后，出现恶心、呕吐、排浓茶色尿。体格检查：体温38℃，血压50/80mmHg，呼吸急促，神清，委靡，面色苍白，巩膜黄染，肝脾未触及，双肾区无叩痛，神经系统检查无异常。

解析：本病是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺陷引起的常见病，属于红细胞酶异常，导致的戊糖磷酸途径生成的ATP及谷胱甘肽代谢中NADPH生成障碍，不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性（抗氧化作用）。

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举一反三的答案和解析：

[多选题]红细胞渗透脆性试验是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液抵抗力的一个半定量试验，其结果增高可见于（ ）。

遗传性球形红细胞增多症

遗传性椭圆形红细胞增多症

自身免疫性溶血性贫血

[多选题]与贫血相关的实验室参数除血红蛋白外，还包括（ ）。

红细胞计数

血细胞比容

[多选题]血液系统疾病包括

单核细胞和巨噬细胞疾病

红细胞疾病

淋巴细胞和浆细胞疾病

脾功能亢进

粒细胞疾病

[多选题]根据真性红细胞增多症的病情进展分期为

红细胞及血红蛋白增多期

贫血期

骨髓纤维化期

[多选题]血管外溶血的特点是

脾肿大

血红蛋白血症

血浆结合珠蛋白减低

贫血、黄疸