[单选题]1岁小儿可能存在

正确答案 ：B

生理性巴氏征阳性

[单选题]下列疾病一般无头痛的是

正确答案 ：E

风湿热

[单选题]神经纤维瘤病的特征性皮肤改变是

正确答案 ：B

咖啡牛奶斑

[单选题]小儿体液免疫功能不如成人健全，下列正确的是

正确答案 ：E

小儿白细胞吞噬能力较低

[单选题]生长激素缺乏症最重要的实验室检查为

正确答案 ：D

药物激发试验

解析：生长激素缺乏症最重要的实验室检查为药物激发试验，故正确答案为D。

[单选题]下列有关蚕豆病的描述哪一项正确

正确答案 ：A

其发病与进食蚕豆数量无关

解析：蚕豆病发病与进食蚕豆数量无关，故正确答案为A。

[单选题]继发性高血压不见于

正确答案 ：C

艾迪生病

解析：艾迪生病即原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一种较少见的内分泌疾病。由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，心排出量减少，故艾迪生病人多为低血压。

[单选题]动脉导管未闭有显著肺动脉高压者出现发绀的部位是( )

正确答案 ：B

下半身

解析：当肺动脉压力超过主动脉压力时，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性青紫，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常。

[单选题]肺动脉段凹陷见于

正确答案 ：E

法洛四联症

[单选题]易位型21-三体综合征最常见的核型是

正确答案 ：D

46，XY，-14，+t(14q21q)

解析：易位型发生在近端着丝粒染色体的相互易位，其额外的21号染色体长臂易拉到另一近端着丝粒染色体上。分为两类：(1)D/G易位：D组中以14号染色体为主，其核型为46，XX（或XY），-14，+t(14q21q)，少数为15号。这种易位型患儿约半数为遗传性，即亲代中有14/21平衡易位染色体携带者，核型为45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)；(2)G/G易位是由于G组中两个21号染色体发生着丝粒融合，形成等臂染色体t(21q21q)，或一个21号易位到一个22号染色体上，即t(21q21q)。易位型患儿的双亲应作染色体核型分析，以便发现平衡易位携带者：如母方为D/G易位，则每一胎都有10%的风险率，父方为D/G易位，风险率为4%；绝大多数G/G易位病例为散发，父母亲核型大多正常，但亦有21/21易位携带者，其下一代。100%为本病。

[单选题]慢性肉芽肿病是

正确答案 ：D

中性粒细胞功能缺陷

[单选题]男婴，5天，孕34周产，2天来拒奶，不哭，少动。查体：肛温29℃，两侧面颊、肩胛、背部、腰骶部及双下肢皮肤硬肿。为患儿复温，最适宜的方法是

正确答案 ：A

立即放入比其体温高1～2℃的暖箱中，每小时提高箱温0.5～1℃，在12～24小时恢复到正常体温

解析：从描述中可知病儿为重度硬肿，立即放入比其体温高1～2℃的暖箱中，每小时提高箱温0.5～1℃，在12～24小时恢复到正常体温。

[单选题]纠正呼吸性酸中毒最主要的措施是

正确答案 ：C

改善通气

[单选题]一患儿生后即有特殊外貌，眼距宽，鼻梁平，舌常伸出口外，通贯掌，合并先天性心脏病。最可能的诊断为( )

正确答案 ：B

21-三体综合征

解析：唐氏综合征即21-三体综合征(trisomy 21 syndrome)又称先天愚型或Down综合征，是最早被确定的染色体病，60%患儿在胎内早期即夭折流产，存活者有明显的智能落后、特殊面容，生长发育障碍和多发畸形。综合该患儿临床表现，考虑其为21-三体综合征，故正确答案为B。

[单选题]男孩青春期的一般年龄范围是( )

正确答案 ：D

13～14岁到18～20岁

解析：男孩的青春期比女孩晚1-2年，一般是13～14岁到18～20岁，故正确答案为D。

[单选题]散发性呆小症临床最早出现的表现是

正确答案 ：E

新生儿期生理性黄疸延长

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