正确答案: A

分枝酶

题目：Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

解析：糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的I型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]临床常见的蛋白尿是

肾小球性蛋白尿

解析：肾小球性蛋白尿是临床最多见的蛋白尿。

[多选题]消灭霍乱的传染源很难，因为 ( )

病菌在水中可较长期存活

病菌对外界环境抵抗力强

个别E1-Tor型病例在病愈后可带菌长达数月或数年

[单选题]下列试验项目多用免疫比浊法进行测定的是

载脂蛋白

解析：白蛋白多用溴甲酚绿法，胆固醇多用氧化酶法，总胆汁酸多用酶比色法，转氨酶多用动力学连续检测法，载脂蛋白多用免疫比浊法，故答案为B。

[单选题]羊水中脂肪细胞出现率＜10%表明胎儿皮脂腺

未成熟

解析：羊水中脂肪细胞出现率＞20%则认为胎儿皮肤已经成熟；10%～20%为临界值；＜10%则认为胎儿皮肤不成熟；＞50%表示过熟儿。

[单选题]急性白血病骨髓象最主要的特征是

骨髓原始细胞>30%

解析：骨髓象是诊断急性白血病的主要依据。骨髓增生明显活跃或极度活跃，骨髓原始细胞>30%，少数病例骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍>30%。

[单选题]自身红细胞凝集试验与一般间接血凝试验的区别是

反应中的红细胞是未经致敏的受检者新鲜红细胞

解析：自身红细胞凝集试验基本原理是抗人O型红细胞的单克隆抗体能与任何种血型的红细胞结合，但不引起凝集反应，这种抗体与另一特异性抗体连接成的双功能抗体，可用于检测标本中的抗原；如与特异性抗原连接，则可用于检测标本中的抗体。这一试验与血凝试验的区别在于反应中的红细胞是未经致敏的受检者新鲜红细胞，因此反应中的标本为受检者的全血。

[多选题]下述不符合正常骨髓特征的是( )

骨髓增生极度活跃

原粒+早幼粒占骨髓有核细胞的50%～60%

原淋巴+幼淋巴占骨髓有核细胞的10%

解析：A.骨髓有核细胞增生活跃。B.一般原粒细胞小于2％，早幼粒细胞小于5％，二者之和小于10％。D.难见到原始淋巴和幼稚淋巴细胞。E.单核细胞小于4％，主要是成熟阶段。

[单选题]不去蛋白的碱性苦味酸动力学法测定肌酐

可去除大多(90%以上)非肌酐物质的影响

解析：基于肌酐和上述非肌酐色原在反应速度上的差异，即后者与苦味酸发生反应比前者要慢，利用这一点来避开非特异反应的干扰（但不能根本消除）。此法干扰和影响因素较少，速度快，适用于自动分析，近年已被普遍采用。

[单选题]能致假膜性肠炎的厌氧菌为

艰难梭菌

解析：艰难梭菌可产生A、B两种毒素，毒素A为肠毒素，可使肠壁出现炎症，细胞浸润，肠壁通透性增加，出血及坏死。毒素B为细胞毒素，损害细胞骨架，致细胞固缩坏死，直接损伤肠壁细胞，因而导致腹泻及假膜形成。