正确答案: ABCE

骨关节疼痛 血尿 氨基转移酶升高 兄弟死于急性重型肝炎

题目:患者男,62岁。自34岁开始持物细微手抖,休息后可好转,故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大,以致不能正常工作,伴有情绪激动,记忆减退,注意力不集中。在当地医院就诊,体检发现角膜K-F环,口齿不清,头部抖动明显,双上肢平举见大幅震颤,行走尚可,但一字步不稳;CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶;腹部超声提示肝弥漫性病变,脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗,同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解,给予青霉胺口服治疗,症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作,予卡马西平治疗,后每3~4个月发作1次。青霉胺一直未停,现750mg/d。系统回顾:患者有高血压病史;5岁时发现氨基转移酶一过性升高,予中药保肝治疗好转;13岁出现过血尿;平时偶有发作性关节疼痛,每年2~3次,服用镇痛药能缓解。此次就诊查体:口齿仍不清,但已无震颤。

解析:3.本病属于常染色体隐性遗传疾病,因此多数情况下父母双方没有症状,而同胞兄弟姐妹可以患病。骨关节疼痛、血尿及无症状氨基转移酶升高可以成为早期症状,常被误诊为关节炎、肾炎或肝炎。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]逆转心脏重塑的药物包括
  • 血管紧张素转换酶抑制剂

    β-受体阻滞剂

  • 解析:ACE抑制药可减少醛固酮生成减轻钠水潴留,降低心脏前负荷;抑制心肌及血管重构;降低全身血管阻力,增加心搏出量,改善心脏的舒张功能,降低肾血管阻力,增加肾血流量;降低交感神经活性等。ACE抑制药对各阶段心力衰竭者均有有益作用,既能消除或缓解心力衰竭症状、提高运动耐力、改进生活质量,防止和逆转心肌肥厚、降低病死率,还可延缓尚未出现症状的早期心功能不全者的进展,延缓心力衰竭的发生。β受体阻断药通过阻断心脏β受体、拮抗过量儿茶酚胺对心脏的毒性作用,改善心肌重构,减少肾素释放,抑制RAAS,上调心肌β受体恢复其信号转导能力,改善β受体对儿茶酚胺的敏感性。此外,β受体阻断药具有明显的抗心肌缺血及抗心律失常作用,后者也是其降低心力衰竭病死率和猝死的重要机制。

  • [多选题]用胰岛素治疗的1型糖尿病患者,空腹高血糖的常见原因包括
  • Somogi现象

    黎明现象

    胰岛素用量不够

  • 解析:空腹高血糖的常见原因包括①夜间胰岛素用量不够;②黎明现象,即夜间血糖控制良好,仅于黎明短时间出现高血糖,可能由于清晨皮质醇、生长激素等分泌增多所致;③somogyi现象,即在黎明前(夜间)曾有低血糖,但症状轻微和短暂于睡眠中未被发现,但导致机体胰岛素拮抗激素分泌增加,继而发生低血糖后的反跳性高血糖。

  • [单选题]"从耳后进入耳中,出走耳前"的经脉除胆经外还有( )
  • 手少阳三焦经


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