[单选题]患儿11个月，逐渐出现发绀，活动后加剧，常在大便后出现阵发性呼吸困难，体格检查：全身发绀，心前区隆起，左侧第2、3、4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，肺动脉第2音减弱，X线检查示靴状心，肺野青晰，则应诊断为

正确答案 ：A

法洛四联症

解析：活动后紫绀，肺动脉第二心音低钝/减弱，提示有右向左分流，肺动脉狭窄。

[多选题]慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为

正确答案 ：ABD

可无任何症状

大多数于4岁前自愈

粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量

解析：CBN是4岁内婴幼儿最常见的中性粒细胞减少类型，90%发生于14个月内。临床表现可为小儿反复严重的感染，也可无任何症状。感染如蜂窝组织炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶尔可发生脑膜炎和败血症。病原菌主要为革兰阳性菌。重组人粒细胞刺激因子可提高中性粒细胞数量。此病多在4岁前痊愈。年长儿自行缓解的机会要少一些。

[单选题]男孩，2岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，2岁尚不会独走，扶走时双足呈马蹄内翻状，步行时足尖着地，双手活动自如，膝腱反射亢进。其脑瘫类型是哪种

正确答案 ：B

痉挛(双瘫)型

[单选题]苯丙酮尿症的临床表现有哪项不符( )

正确答案 ：A

常有贯通掌、智力低下

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