正确答案: ABCD
PT APTT TT BT
题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。
解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。
7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。
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举一反三的答案和解析:
[多选题]变性珠蛋白小体生成试验阳性见于( )。
HbH病
不稳定血红蛋白病
[多选题]维持体液pH恒定,必需依靠哪些调节?
血液缓冲系统
肺脏呼吸功能
肾脏的排泄和重吸收功能
[多选题]下列哪些试验对不稳定血红蛋白病具有诊断价值( )。
热变性试验
变性珠蛋白小体试验
异丙醇试验
肽链分析试验
[多选题]血细胞分析系统方法学评价包括( )。
精密度
准确度
携带污染率
可报告范围
[多选题]以下关于血红蛋白功能的叙述,正确的有( )。
血红蛋白的氧亲和力随氧分压的升高而增加
血红蛋白运输氧气的过程中血红蛋白间有协同作用
温度升高时血红蛋白的氧解离曲线右移
2,3-DPG浓度增大有利于氧的释放
解析:C选项错误。当二氧化碳分压升高时,pH下降,氧解离曲线右移,氧亲和力减弱,有利于氧在组织内的释放;其余四项均是正确的。
[多选题]现代血细胞分析仪可以同时给出MCV、MCH、MCHC以及RDW,按血液循环中成熟红细胞的大小与形态分类,可以将贫血分为不同的类型,其分类依据有( )。
根据红细胞大小分类
根据MCV和RDW确定贫血类型
根据红细胞的形态确定贫血类型
[多选题]下列哪种情况能使试管中的血液延缓凝血:
血液中加入草酸钾
将血液置于有棉花的试管中
加入肝素
将试管置于冰水中
将试管壁涂上石蜡油,再放入新鲜血液
[多选题]与慢性系统性疾病贫血相符的是 ( )
正细胞正色素性
血清铁、运铁蛋白饱和度增加
总铁结合力正常或降低
[多选题]急性单核细胞白血病的临床特征有 ( )
多见于儿童与年轻人
肝脾淋巴结肿大
易发生DIC
牙龈肿胀、口腔溃疡最显著
皮肤粘膜浸润较多见