正确答案: A

神经鞘磷脂酶

题目：尼曼－匹克病是由于缺乏下列哪种酶所引起

解析：尼曼－匹克病亦称神经磷脂病，是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病。本病是由于缺乏神经鞘磷酸酯酶导致神经鞘磷脂不能被水解而大量沉积在单核－巨噬细胞内，形成特殊的尼曼－匹克细胞。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]下列细胞因子中对造血细胞起负向调控作用的是

TGF-β(转化生长因子β)

解析：造血细胞的增殖和分化可以被造血负调控因子所抑制，这些造血负调控因子主要包括：TGF-β、TNF-α、TNF-β、IFN-α、β、γ趋化因子等。

[单选题]患传染性单核细胞增多症时，血涂片可发现较多的细胞是

异型淋巴细胞

解析：传染性单核细胞增多症是由EB病毒引起的急性或亚急性良性淋巴细胞增多性传染病，白细胞正常或轻度增高，早期以中性粒细胞增多为主，随后以淋巴细胞增多为主，异型淋巴细胞在发病4～5d出现，7～10d达高峰，数>10％～20％，1～2个月后消退。

[单选题]急性白血病骨髓象最主要的特征是

骨髓原始细胞＞30%

解析：骨髓象是诊断急性白血病的主要依据。骨髓增生明显活跃或极度活跃，骨髓原始细胞＞30%，少数病例骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍＞30%。

[单选题]AT-Ⅲ除抑制凝血酶活性外，还可抑制

FXa

解析：AT由肝、血管内皮细胞分泌，对以丝氨酸为活性中心的被激活的凝血因子(Ⅻa、Ⅺa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅱa)及蛋白酶[纤溶酶、血管舒缓素(激肽释放酶)、胰蛋白酶]都有抑制作用。

[单选题]关于血沉意义的叙述，正确的是

球蛋白增加可使血沉加快