正确答案: ABCDEF

患儿为男性 外伤后额部血肿 内源性凝血指标APTT延长 外源性凝血系统指标PT正常 血小板计数和功能正常 患儿母亲家族中有类似疾病史

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]男性,40岁,有上腹痛症状,粪便隐血试验阳性,胃液分析BAO为6.0mmol/h,可提示下列哪种疾病
  • 十二指肠溃疡

  • 解析:粪便隐血试验阳性提示患者有上消化道出血,胃液分析BAO为6.0mmol/h高于参考值,见于十二指肠球部溃疡、胃泌素瘤及少数早期幽门癌。

  • [单选题]DIC的治疗原则中错误的是
  • 应及早大量使用抑制纤溶的药物


  • [单选题]急性溶血时,下列哪项是少见的
  • 急性肾衰竭


  • [多选题]粒细胞增生、分化、成熟和释放入外周血的过程分为
  • 增生池

    成熟池

    贮存池

    循环池

    边缘池


  • [单选题]T淋巴细胞系分化抗原是
  • CD3


  • [多选题]下列哪些情况使血沉加快:
  • 正常红细胞量入血沉加快的血浆

    血液中的球蛋白增加


  • [多选题]下列哪些疾病属于血小板功能异常性疾病
  • 血小板无力症

    巨大血小板综合征

    MDS继发血小板功能异常


  • [单选题]不属于小细胞低色素性贫血的是
  • 再生障碍性贫血

  • 解析:再生障碍性贫血为正常细胞性贫血。

  • [单选题]毛细血管脆性试验阳性一般常见于下列疾病.但除外
  • 血友病

  • 解析:毛细血管脆性试验阳性见于:血管壁因素引起的出血,如遗传性出血性毛细血管扩张症、紫癜等;血小板数量减少或功能缺陷引起的出血,如血小板减少性紫癜、血管性假血友病、血小板无力症等;亦见于肝脏疾患等。

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