正确答案: B

24h尿铜

题目:患者男,62岁。自34岁开始持物细微手抖,休息后可好转,故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大,以致不能正常工作,伴有情绪激动,记忆减退,注意力不集中。在当地医院就诊,体检发现角膜K-F环,口齿不清,头部抖动明显,双上肢平举见大幅震颤,行走尚可,但一字步不稳;CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶;腹部超声提示肝弥漫性病变,脾肿大。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗,同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解,给予青霉胺口服治疗,症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作,予卡马西平治疗,后每3~4个月发作1次。青霉胺一直未停,现750mg/d。系统回顾:患者有高血压病史;5岁时发现氨基转移酶一过性升高,予中药保肝治疗好转;13岁出现过血尿;平时偶有发作性关节疼痛,每年2~3次,服用镇痛药能缓解。此次就诊查体:口齿仍不清,但已无震颤。

解析:5.青霉胺的用量应根据体内铜的含量调整,因此只有24h尿铜能反映体内铜沉积状况。K-F环、颅脑MRI和B型超声肝硬化程度通常改变很慢或基本不变,与病程不平行,而铜蓝蛋白及血清铜含量是本病的标志,不会随着治疗而恢复正常。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]诊断单纯疱疹病毒性脑炎需与下列疾病鉴别
  • 细胞病毒性脑炎

    带状疱疹病毒性脑炎

    急性播散性脑脊髓炎

    肠道病毒性脑炎

    脑脓肿

  • 解析:临床诊断依据:口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹。起病急,病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状。明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征。故选ABCDE。

  • [多选题]关于重症肌无力的治疗,叙述正确的是( )
  • 所有患者均首选抗胆碱酯酶药物

    其次考虑是否适合胸腺切除治疗

    免疫治疗包括:糖皮质激素、免疫抑制药、血浆置换和丙种球蛋白治疗

    服用免疫抑制药期间须监测血常规、肝功能

    危象期首选大剂量甲泼尼龙、血浆置换和丙种球蛋白治疗


  • [单选题]秋季在五行中属于( )

  • [多选题]可引起单瘫的病变部位是:
  • 大脑皮质运动区

    一侧颈段或腰段前根

    胸髓半侧损害

    一侧颈膨大或腰膨大前角

  • 解析:可引起单瘫的病变部位为ACDE1.前根或前角细胞病变瘫痪呈节段性。单纯前角的病变无感觉障碍,急性者为急性灰质炎,慢性者为进行性脊肌萎缩症,肌萎缩较瘫痪更明显,并有肌束颤动。脊髓空洞症及前角时可发生类似的慢性瘫痪,但有节段性痛、温觉丧失而触觉存在的感觉分离。前根损害常因后根同时受损而伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。神经根病变的常见原因是脊膜及脊椎的肿瘤、炎症、结核、外伤及椎间盘突出等。2.神经丛病变为整个上肢或下肢瘫痪且伴有感觉障碍。臂丛损害时整个上肢肌肉呈弛缓性瘫痪,臂部以下的各种感觉消失,可由臂丛神经炎、外伤、肿瘤压迫等引起。单侧上肢近端肩部肌肉瘫痪和萎缩而上部外侧有感觉障碍者属臂丛上干型损害,可由产伤、穿刺或跌伤等引起。臂丛下干损害是南昌手的小肌肉瘫痪萎缩而腕及小指不能屈曲的尺侧感觉缺失,并可有霍纳综合征,可由肺尖肿瘤、锁骨骨折、颈肋、肱骨头骨折或脱位、手臂突然向上牵拉、肩关节过度伸展等引起。腰丛损害时或表现为整个下肢瘫痪和感觉缺失,可由脊柱结核或脱位、穿通伤、腰大肌脓肿、盆腔肿瘤的压迫等引起。3.周围神经病损时为该神经支配的肌肉或肌群的瘫痪及其分布范围的感觉减退或消失,相应腱反射消失,长期的严重损害往往有萎缩。多由局部外伤、骨折、脱、压、缺血等引起。(二)脊髓病变所致的单瘫  脊髓病变一般产生截瘫,但脊髓半侧损害如位于胸髓部进可产生同侧下肢的上运动神经元性单瘫及深感觉障碍,对侧下肢痛温觉障碍,称为脊髓半切综合征。可由脊髓肿瘤、外伤、炎症、多发症硬化等引起。(三)大脑病变所致的单瘫  皮质运动区病损可出现上运动神经元性单瘫,如病变位于中央前回下部则出现上肢痉挛性瘫痪,以上肢远端为重,肌萎缩少见。如病变位于中央前回上部则出现下肢痉挛性单瘫。这种单瘫如病变同时累及中央后回可伴有感觉障碍。多数情况下,上肢瘫痪伴有运动性失语和中枢性面瘫。病因以肿瘤、血管性、炎症及外伤多见。

  • [单选题]下列属从治法的是( )
  • 寒因寒用


  • [多选题]髓外硬膜外病变常见的病因包括
  • 椎间盘突出症

    外伤

    转移瘤


  • [多选题]神经系统钩端螺旋体病钩体血症期可以出现
  • 头痛、发热

    全身乏力

    腓肠肌压痛

    眼结膜充血

    浅表淋巴结肿大


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