多在30岁以后起病，缓慢进展
肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
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