正确答案: A

戈谢病

题目：β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对下列哪些病的诊断有决定性意义

解析：β-葡萄糖脑苷脂酶的活性对戈谢病的诊断有决定性意义。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]下列属于血管内溶血的疾病是

PNH

解析：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。

[单选题]关于血友病的出血特点不正确的是

常表现为眼底出血

[单选题]肝素或双草酸盐抗凝血都适用于

血细胞比容测定

解析：双草酸盐抗凝剂：适用于血细胞比容、CBC、网织红细胞计数等检查，不适于血小板计数、白细胞分类计数。肝素是加强抗凝血酶Ⅲ（AT－Ⅲ）灭活丝氨酸蛋白酶作用，阻止凝血酶的形成，并阻止血小板聚集等作用，从而阻止血液凝固。肝素是红细胞透渗脆性试验的理想抗凝剂。但不适于CBC、细胞形态学检查。可见，两者都适用于血细胞比容测定。

[单选题]有关血小板数量的生理性变化，正确的叙述是

正常人每天血小板数有一定波动

[单选题]下列情况中一般不会引起高磷血症的是

维生素D缺乏

解析：本题考查高磷血症的影响因素。

[单选题]女性，40岁，血清蛋白区带电泳发现有M蛋白，但＜200g/Ｌ，无明显症状，溶骨损害也不明显，现进行Ig定量检测，最常用的方法是

速率散射比浊法

解析：免疫球蛋白的检测常用速率散射比浊法。

[单选题]凝血酶可以激活

因子Ⅷ

解析：凝血因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅻ是凝血酶敏感因子。

[单选题]纤溶系统不包括

纤维蛋白原

[单选题]有关热休克蛋白的叙述错误的是

进化过程中所获得的一类蛋白质