正确答案: A

分枝酶

题目：Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少

解析：糖原累积病的每种形式都是由于糖原代谢的一个特异性酶缺陷，而使糖原储存在肝脏或骨骼肌，最常见的I型糖原累积症就是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，Ⅳ型糖原累积症是由于分枝酶缺乏。

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举一反三的答案和解析：

[单选题]流感嗜血杆菌引起的感染性疾病，若β-内酰胺酶阴性，则首选

氨苄西林和阿莫西林

解析：流感嗜血杆菌β-内酰胺酶检测阴性，即不产β-内酰胺酶，则对除青霉素以外的β-内酰胺类抗菌药物敏感，治疗首选较低级β-内酰胺类药物氨苄西林和阿莫西林。

[多选题]关于质控品的使用，下列做法错误的是 ( )

可以直接使用定值质控品的定值作为室内质量控制的靶值

更换新批号的质控品，不需重新确立统计学参数

[单选题]为了鉴别小原粒性白血病与急性淋巴细胞白血病，下列首选试验是

POX染色

解析：POX染色帮助鉴别急性白血病的类型：①急性粒细胞白血病时，白血病性原始粒细胞可呈阳性反应，阳性颗粒一般较多，较粗大，常呈局限性分布；急性淋巴细胞白血病时，原始淋巴细胞和幼淋巴细胞均呈阴性反应；急性单核细胞白血病时，白血病性原始单核细胞呈阴性反应，有时虽少数可呈弱阳性反应，但阳性颗粒少而细小，常弥散分布。②小型原始粒细胞和原始淋巴细胞不易区别，如果小型原始细胞呈过氧化物酶阳性反应，可确定为小型原始粒细胞。③急性早幼粒细胞白血病有时须与急性单核细胞白血病鉴别，如果白血病细胞呈过氧化物酶强阳性反应，应确定为急性早幼粒细胞白血病。④急性单核细胞白血病有时须与组织细胞白血病或恶性组织细胞病鉴别，异常组织细胞的过氧化物酶呈阴性反应，而白血病性幼单核细胞和单核细胞呈弱阳性反应。

[单选题]尿内IgA在哪种疾病时含量最高

原发性肾小球肾病

解析：尿内IgA在原发性肾小球肾病和慢性肾炎肾病时含量最高。

[单选题]镜下诊断血尿的标准为

离心尿：＞3／HPF