正确答案: C

α珠蛋白生成障碍性贫血

题目:Hb Barts见于下列哪种疾病

解析:珠蛋白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足,如仅珠蛋白基因缺失,α链不能合成或合成不足,结果形成的HbH(β4)、Hb Barts(γ4)两种异常血红蛋白,都对氧有极高的亲和力,失去向组织释放氧的功能,而且极不稳定,易发生沉淀形成包涵体,导致溶血。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]白细胞胞质中出现棒状小体即可确诊为
  • 急性白血病


  • [单选题]大片皮肤瘀斑、反复关节出血、血肿,最有可能的是
  • 凝血因子缺乏

  • 解析:反复关节腔内出血是血友病的出血特征之一。

  • [单选题]血浆D-D增高与否可用于鉴别
  • 原发性和继发性纤溶亢进

  • 解析:D-二聚体是交联纤维蛋白的特异性降解产物,只有在血栓形成后才会在血浆中增高。D-二聚体是鉴别原发性纤溶症和继发性纤溶亢进的重要指标,前者正常,后者显著增高。

  • [单选题]如经过化疗后,认为急性白血病病人已达到完全缓解,但下列哪项指标除外
  • 以上均不正确


  • [单选题]关于慢性髓细胞白血病急变期的诊断标准,具备下列之一即可诊断,但除外
  • 细胞遗传学显示有克隆演变


  • [多选题]脾亢切脾治疗的指征是
  • 脾大显著,造成明显压迫症状

    严重溶血性贫血

    严重血小板减少伴出血症状

    粒细胞极度减少并有反复感染史

    脾大显著伴脾破裂

  • 解析:均为脾切除指征

  • [单选题]大多数慢性淋巴细胞白血病异常增生的细胞是
  • B细胞

  • 解析:95%慢淋属于B细胞型。

  • [单选题]血红蛋白减少大于红细胞减少见于( )
  • 缺铁性贫血

  • 解析:发生大细胞性贫血或小细胞低色素性贫血时,红细胞计数与血红蛋白浓度不成比例。大细胞性贫血的血红蛋白浓度相对偏高,小细胞低色素性贫血的血红蛋白浓度减低,但红细胞计数可正常。缺铁性贫血属于小细胞低色素性贫血。

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