正确答案: E

血管性血友病Ⅲ型

题目:男性,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失。故该患者分型为

解析:血管性血友病Ⅲ型,因子Ⅷ活性降低,vWF抗原减少或缺乏,瑞斯脱霉素辅因子活性为缺乏。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]下列哪项叙述不符合透射电镜下的Auer小体
  • Auer小体常位于溶酶体区内

  • 解析:Auer小体,其大小与形态不尽相同,有杆形、环形或分叉形等。电镜下一般有三种形态:①透明的棒状体,内有疏松的纤维状物质;②内含电子密度低的颗粒,有膜样结构;③电子密度高的杆状或裂片状包涵体。胞核较大,畸形,常见核袋,异染色质增多,聚集在核周,核仁大而明显,多数核仁接近核膜或与核膜接触。

  • [单选题]下列哪种血液成分中含有因子Ⅸ、Ⅺ
  • 正常人新鲜血浆

  • 解析:正常人新鲜血浆含全部凝血因子,正常人血清含因子Ⅸ、Ⅺ。正常人硫酸钡吸附血浆含因子Ⅷ、Ⅺ,无因子Ⅸ。

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