正确答案: E

先天性因子Ⅺ缺乏症

题目:患者女性,16岁。因摔伤后髋部疼痛血肿来就诊,患者哥哥也有类似出血病史。BT正常,APTT80s,PT(一期法)13s。STGT及纠正试验结果:患者硫酸钡吸附血浆加正常人血清,能纠正;正常人硫酸钡吸附血浆加患者血清,能纠正。最可能的诊断是

解析:BT正常表明血管与血小板正常,PT正常,APTT延长,说明可能是内源性凝血途径缺陷,既有可能是因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺乏,正常人硫酸钡吸附血浆中含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ,正常人血清中含有Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ。由此题可知,只有因子Ⅺ缺乏,才不会影响硫酸钡吸附血浆加血清的STGT检测结果。

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举一反三的答案和解析:

  • [单选题]PNH患者,实验室检查结果阳性的是
  • 以上都是

  • 解析:酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验,结果阳性。蔗糖溶血试验为PNH简易重要的筛查试验,结果阳性。尿含铁血黄素试验,慢性血管内溶血时阳性。热溶血试验结果为阳性。

  • [单选题]下列哪组产物是由交联后纤维蛋白的降解产生的
  • X′、Y′、E′及D-二聚体


  • [单选题]为判断肾上腺皮质功能,可采用注射
  • 嗜酸性粒细胞计数


  • [单选题]诊断溶血性疾病最可靠的指标是
  • 红细胞寿命缩短

  • 解析:红细胞寿命缩短常见于各种原因溶血,如输血溶血反应、蚕豆病、遗传性球形细胞增多症等。

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