正确答案: ABCDEF

患儿为男性 外伤后额部血肿 内源性凝血指标APTT延长 外源性凝血系统指标PT正常 血小板计数和功能正常 患儿母亲家族中有类似疾病史

题目:患儿男,3岁。8小时前额部不慎碰伤,出现血肿,约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史,其舅舅经常出现血肿情况。体检:发育正常,轻度贫血貌,皮肤无出血点,心肺(-),腹软,肝脾未及,余无异常发现。

解析:3.患儿APTT延长,PT、BT、TT正常,血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。 7.血友病是一组遗传性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍,引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子Ⅷ缺乏症),血友病乙(因子Ⅸ缺乏症)。均为性连锁隐性遗传,遗传基因分别位于Xq28和Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查:筛查试验为APTT延长,PT、BT、TT正常。纠正试验用STGT或TGT。凝血因子促凝活性检测:因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测:因子抗原含量(因子Ⅷ:Ag和因子Ⅸ:Ag)减低或正常。排除试验:作BT和vWF:Ag检测以排除vWD。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]下列细胞化学染色原理相同的是 ( )
  • 苏丹黑(SBB)染色

    中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色

    氯醋酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNCE)染色


  • [多选题]下列哪些可作为PNH与再生障碍性贫血的鉴别 ( )
  • 酸溶血

    蔗糖溶血

    中性粒细胞碱性磷酸酶染色

    有无黄疸、血红蛋白尿


  • [多选题]机体内铁的功能包括
  • 合成血红蛋白

    合成含铁酶

    参与重要代谢

    贮存铁

    合成肌红蛋白


  • [多选题]关于血清溶菌酶在血液病中的意义,正确的是( )。
  • 急性单核细胞白血病的血清溶菌酶含量明显增高

    急性粒-单核细胞白血病血清溶菌酶含量也有明显增高,其增高程度与白细胞总数有关,在治疗前其含量明显高,表示细胞分化程度较好,预后亦较好

    急性淋巴细胞白血病多数减低,少数正常

    慢性粒细胞白血病血清溶菌酶含量正常,但急变时下降

    再生障碍性贫血明显降低


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