正确答案: AEF

再生障碍性贫血 血栓形成 肺动脉高压

题目: 患者男性,25岁,小便如酱油色1年左右,反复发作,每周数次,伴全身乏力、头晕、心慌气短、食欲减少,腰背酸痛,精神困倦,脉象虚弱,舌质淡。实验室检查结果:红细胞形态正常、Hb75g/L。Ret3.8%,Coombs试验(-),酸化血清试验阳性,冷热溶血试验(-)。

解析:PNH患者部分有全血细胞减少,易与再生障碍性贫血混淆,但骨髓检查前者增生活跃,尤其是红系,后者增生减低。随着红系长期高度增生,致叶酸消耗过多,少数可发生红细胞系统巨幼样改变。当血清铁随血红蛋白从尿液排出后,可发生缺铁性贫血。但是PNH患者巨幼细胞贫血和缺铁性贫血补充相应的叶酸和铁剂后,贫血症状都难以得到改善。部分患者血红蛋白尿发作前和发作中Coombs试验可能阳性,但两者的阳性率和阳性程度显著不同,经过复查后PNH患者Coombs试验可转为阴性。而患者血栓形成与溶血后红细胞释放的凝血因子及补体,可作用于血小板使其黏附、聚集。血管内溶血引起黄疸,溶血致肺动脉高压,进一步可引起右心功能不全。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]哪些试验属于检验血红蛋白病的试验:
  • 抗碱血红蛋白试验

    Hb-F洗脱试验

    RBC镰变试验


  • [多选题]对浆细胞白血病描述正确的有
  • 血片中浆细胞>20%

    多为正细胞正色素性贫血

    血沉明显增快

  • 解析:浆细胞白血病外周血浆细胞>20%,一般为中度贫血,正细胞正色素型或低色素型,血小板减少,血沉加快。

  • [多选题]下列哪些属于造血功能障碍贫血
  • 再生障碍性贫血

    纯红细胞再生障碍性贫血

    再生障碍性危象


  • [多选题]诊断IgM型骨髓瘤必备的条件是
  • 骨髓中浆细胞>15%,且有形态异常

    血清中有大量的M蛋白或尿中本周蛋白>1g/24小时

    溶骨性病变或广泛的骨质疏松


  • [多选题]粒细胞缺乏症的分类
  • 中性粒细胞生成缺陷

    中性粒细胞破坏或消耗过多

    中性粒细胞分布异常


  • [多选题]下列哪种情况能使试管中的血液延缓凝血:
  • 血液中加入草酸钾

    将血液置于有棉花的试管中

    加入肝素

    将试管置于冰水中

    将试管壁涂上石蜡油,再放入新鲜血液


  • [多选题]乙酸AS-D萘酚酯酶(AS-DNAE)染色可呈阳性的是
  • 粒细胞系

    红细胞系

    巨核细胞系

    淋巴细胞系

    单核细胞系


  • [多选题]低分子肝素与肝素钠相比,优点在于
  • 较少依赖AT

    较少引起血小板减少

    无需严格的血液学监护

    引起出血较少


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