正确答案: B
Stargardt病
题目:患儿女,10岁。因双眼视力逐渐下降2年来就诊。无夜盲史。检查:双眼视力为0.1,验光结果:OD:-1.5 DS、OS:-1.75 DS,双眼矫正视力0.2;外眼正常,屈光间质透明,眼底检查未见异常。
解析:Stargardt病(眼底黄色斑点症)是最常见的青少年黄斑营养不良,具有较强的临床表型异质性和遗传异质性。大多数病例为常染色体隐性遗传,少数为常染色体显性遗传。发病年龄多在6~20岁。双眼发病前视力可正常,对称性视力下降,中心视力下降多缓慢进展,视力预后不良。症状初起时检眼镜下可无显著异常改变。随病程进展早期表现为中心凹反射消失,黄斑区颗粒状色素和黄色小点,色素上皮改变逐渐发展为横椭圆形15PD×2.0PD大小萎缩区,境界清晰,呈靶状。萎缩区周围出现视网膜色素上皮(RPE)水平的黄色斑点。黄色斑点向周边扩散广泛分布于上下血管弓及中纬部,即称眼底黄色斑点症。
“脉络膜淹没征”是 Stargardt病的临床诊断依据,根据该患者眼底荧光造影(FFA)存在脉络膜湮灭征,黄斑区及对应于黄斑颞侧的黄色斑点处,出现了斑点状“窗样缺损”荧光损害,考虑的Stargardt病的可能性大。
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举一反三的答案和解析:
[单选题]危重抢救记录以下哪一项是错误的
在抢救结束后24小时可补记
[单选题]散瞳后瞳孔呈梅花瓣状,常为下列哪种病变
部分虹膜后粘连
解析:瞳孔变形分先天性瞳孔异常和后天性瞳孔异常。先天性病变包括先天性虹膜缺损、先天性无虹膜、先天性永存瞳孔膜、瞳孔异位和多瞳症。后天性病变包括虹膜后粘连、外伤性虹膜根部离断和虹膜脱出。本题散瞳后瞳孔呈梅花瓣状,为虹膜部分后粘连的典型表现。虹膜全部后粘连称瞳孔闭锁,可继发青光眼。故答案选E。
[单选题]下列说法中错误的是( )
青少年脊椎关节病变中,多关节型患者最易伴发葡萄膜炎
解析:青少年脊椎关节病变分为少关节型、多关节型和系统型。其中,少关节型患者最易伴发葡萄膜炎。重症肌无力有少数患者仅出现上睑下垂、复视等眼肌受累症状,而全身其余肌肉无受累,称为眼型重症肌无力。
[单选题]消化性溃疡最常见的并发症是下列哪一种
并发出血
[单选题]关于视网膜母细胞瘤的特点叙述错误的是( )
常染色体显性遗传病
解析:目前,视网膜母细胞瘤早期患儿可进行激光、冷冻、化疗等治疗,眼球摘除率明显降低。
[单选题]胚裂由中央向前后逐渐闭合的时间是( )
胚胎第5周
[单选题]急性泪囊炎不会形成
泪囊黏液囊肿
[单选题]下列不是脊柱和椎管功能的是
完成神经反射
[单选题]下列哪项病变特征提示角膜活动性病变
睫状充血
解析:角膜活动性病变与陈旧性混浊的鉴别点主要有以下几点:活动性病变的境界模糊不清,病变表面粗糙无光泽,睫状充血,有刺激症状,荧光素染色阳性。故答案选择C。