正确答案: G

Miller-Fisher综合征

题目:患者男,37岁。1周前晨起时发现视物不清,视物双影,双眼向左右两侧侧视及外下方看时明显,无前额及眶周胀痛,无四肢麻木无力,无吞咽困难及言语不利,无发热。症状持续并逐渐加重,2d前出现右侧眼球不能活动。既往史:1个月前因“上呼吸道感染”,间断口服抗生素、感冒胶囊等药物,现仍有鼻塞、流清涕等症状;否认高血压、糖尿病病史;否认外伤、手术史;否认毒物、重金属接触史;否认食物及药物过敏史;无昆虫叮咬史。查体:BP120/70mmHg;意识清楚,言语流利,高级皮质功能正常,双侧眼球无突出,球结膜未见充血,双侧瞳孔等大正圆,直径3mm,直接、间接对光反射灵敏,粗测视力正常,右侧眼球固定,各方向活动不能,左眼内收露白2mm,左眼外展、上视及下视不能,双侧额纹对称,双侧鼻唇沟对称存在,腭垂居中,咽反射存在,伸舌居中,未见舌肌萎缩;颈软,转颈、耸肩有力,四肢肌力、肌张力正常,四肢腱反射对称减低,双侧病理反射未引出,双侧指鼻试验欠稳准,轮替动作略笨拙,闭目较明显,双侧跟膝胫试验尚稳准,脑膜刺激征(-);双上肢音叉振动觉减退,针刺觉正常;双下肢深、浅感觉正常,直线行走正常,闭目难立征(-)。颅脑CT+CTA:未见明显异常。

解析:2.患者急性起病,主要表现为眼外肌麻痹,轻度感觉性共济失调,四肢腱反射减低,故首先考虑Miller-Fisher综合征,为吉兰-巴雷综合征变异型。

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举一反三的答案和解析:

  • [多选题]可提示Wilson病的是
  • 血清铜蓝蛋白水平降低

    肝组织铜含量升高

    Kayser-Fleischer环阳性

  • 解析:Wilson病即肝豆状核变性。其病理特征是肝硬化和大脑基底节区的豆状核变性,命名为进行性肝豆状核变性。本病已明确属常染色体隐性遗传性铜代谢障碍,造成铜在体内各脏器尤以大脑豆状核、肝脏、肾脏及角膜大量沉着,而由于铜离子在各脏器沉积的先后不同和数量不一,临床出现多种多样的临床表现,如震颤、扭转痉挛、精神障碍、肝脾肿大、腹水等。肝豆状核变性诊断标准:1.家族遗传史:父母是近亲婚配、同胞有HLD患者或死于原因不明的肝病者。2.缓慢进行性震颤、肌僵直、构语障碍等锥体外系症状、体征或/及肝症状。3.肉眼或裂隙灯证实有K-F环。4.血清铜蓝蛋白<200mg/L或铜氧化酶<0.2OD。5.尿铜>1.6μmol/24h。6.肝铜>250μg/g(干重)。判断:①凡完全具备上述1~3项或2及4项者,可确诊为临床显性型。②仅具有上述3~5项或3~4项者属无症状型HLD。③仅有1、2项或1、3项者,应怀疑本病。

  • [多选题]周围型肺癌的X线表现为
  • 圆形或类圆形病灶

    病灶密度高而均匀,边界清楚呈分叶状

    边缘有短毛刺或脐样切迹

    厚壁、偏心、内壁凸凹不平的空洞性病变

  • 解析:最常见的是肺野周围孤立性圆形或椭圆形块影,直径从1~2cm到5~6cm或更大。块影轮廓不规则,常呈现小的分叶或切迹,边缘模糊毛糙,常显示细短的毛刺影。周围型肺癌长大阻塞支气管管腔后,可出现节段性肺炎或肺不张。癌肿中心部分坏死液化,可见厚壁偏心性空洞,内壁凹凸不平,很少有明显的液平面。

  • [多选题]全血细胞碱少,骨髓增生低下,三系血细胞碱少,这样的血象和骨髓象可见于
  • 骨髓纤维化

    非白血性白血病

    阵发性睡眠性血红蛋白尿

    再生障碍性贫血

  • 解析:骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红旦白尿,早期骨髓增生是活跃的,后期造血衰竭而出现增生低下。再障是骨髓造血功能衰竭,增生低下,最终导致全血细胞减少。非白细胞性白血病外周血白细胞数不高,伴贫血和血小板减少,骨髓增生低下。因而选择ABCE。避错:容易误选的选项是D。溶血性贫血是由于红细胞遭到破坏,但一般不伴有白细胞、血小板减少;另外骨髓增生呈代偿性增生活跃,而不是增生低下。掌握各种导致全血细胞减少、骨髓增生低下的病因、发病机制可以避免做错。

  • [多选题]关于亚急性期脑梗死,叙述正确的有
  • 一般来说脑梗死后72 h至10 d内为亚急性期

    此期坏死脑组织开始吸收

    此期有时可见“迷雾效应”


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