正确答案: B

苯丙酮尿症

题目：男孩，1.5岁，半岁后发现尿有怪臭味，1岁时发现智力较同龄儿童低，尿有霉臭味，近1个月经常抽搐发作。体检：表情呆滞，毛发棕黄，面部湿疹，皮肤白皙。

解析：苯丙酮尿症（PKU）是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸（PA）代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积，并从尿中大量排出。患者尿有霉臭味这是较典型特征

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举一反三的答案和解析：

[单选题]治疗心室停顿的首选药物是

肾上腺素

解析：心室停顿的处理，给予基础生命支持后，应尽力设法稳定自主心律，或设法起搏心脏。常用药物为肾上腺素每隔3～5分钟静注1mg及阿托品1～2mg静脉注射，亦可用异丙肾上腺素(15～20μg/min)静脉滴注。

[单选题]急进性肾炎不同于急性肾小球肾炎的临床表现主要是

进行性肾功能不全

解析：这是由于急性肾小球肾炎和急进性肾炎的病理差异导致的。急进性肾炎：是一组以急进性肾炎综合征（肾功能急性进行性恶化，于数月内发展为少尿或无尿的肾衰竭者）为表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。明确诊断一定要有病理检查结果支持（肾小球广泛新月体形成>50%）。因为早期是细胞新月体的大量形成，逐渐发展为细胞纤维性新月体或纤维性新月体，最后发展肾小球硬化，导致肾功能进行性下降。故选E。