正确答案: E

克－雅氏病

题目： 患者男，65岁。出现肌肉抽动、记忆力丧失、不认识家人3月来院就诊。患者自诉头疼头晕，乏力；神经检查体征有复视、眼震、轮替试验与指鼻试验不能，共济失调。脑电图检查显示：波减少，出现Q波和波。脑脊液常规：无色、透明，12～24小时内不凝固。头颅CT见脑萎缩，脑池宽、脑回小。

解析：克－雅氏病，属朊病毒（蛋白）疾病。诊断标准分肯定诊断、可能诊断和可疑诊断。肯定诊断为①具有典型临床症状和体征（锥体柬征和锥体外束征）；②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放；③脑组织活检：典型的海绵状改变，淀粉样蛋白斑沉积。可能诊断为：①进行性痴呆；②典型脑电图三相波和PSD；③脑脊液14－3－s蛋白阳性，临床病程<2年；④具有以下临床症状4项中2项者：肌阵挛抽动；视觉或小脑障碍；锥体束征／锥体外束征；无动性缄默。可疑诊断为与可能诊断临床表现相似，但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变，病程短于2年。

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