正确答案: BCE

P992L R778L T935M

题目：我国肝豆状核变性（WD）患者的ATP7B基因突变热点有

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举一反三的答案和解析：

[多选题]慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)

免疫机制参与发病

病理可见“洋葱头”样改变

脑脊液可有蛋白细胞分离

解析：慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是以周围神经近端慢性脱髓鞘为主要病变的自身免疫性运动感觉性周围神经病，属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（ADP），是CADP最常见的一种类型，呈慢性进展或缓解－复发病程，大部分患者对免疫治疗反应良好。典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离，及蛋白含量增高，而细胞计数正常或仅轻度升高，蛋白含量波动较大，通常在0.75-2.0g/L，部分患者(20%)可出现寡克隆区带阳性，24小时鞘内IgG合成率增高。CIDP周围神经有斑点样单个核细胞浸润，节段性脱鞘，炎症病理反应不如GBS明显，淋巴细胞少见，神经束膜内血管通透性增加，血管周围可见单个核细胞、巨噬细胞浸润，脱髓鞘与髓鞘再生同时并存，Schwann细胞再生出现"洋葱头样"改变，轴索损害在CIDP也较常见，可合并中枢神经系统受累。故选ABC。

[多选题]原发性侧索硬化的临床特征为

腱反射亢进

首发双下肢对称的痉挛性无力

Babinski征

强哭强笑