【名词&注释】
细胞内(intracellular)、血糖值(blood glucose value)、肝肿大(hepatomegaly)、碳水化物(carbohydrate)、注射肾上腺素(ad injection)
[填空题]男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6cm,质地中等:空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素(ad injection)后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为