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患者女,30岁,大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊

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    脑外伤(brain injury)、偏头痛(migraine)、尿失禁(urinary incontinence)、视神经(optic nerve)、阑尾炎(appendicitis)、滑车神经(trochlear nerve)、身材矮小(short stature)、住院治疗(hospitalization)、四肢无力(lamenitis)、交叉性瘫痪(cruciate paralysis)

  • [填空题]患者女,30岁,大专学历。因“发作性四肢抽动、意识障碍11年”就诊。患者于11年前无明显诱因出现四肢抽动及意识障碍,表现为双手握拳、四肢伸直抽动,无口吐白沫,约1~2min后缓解。苏醒后随即又发作1次,经住院治疗(hospitalization)(具体不详)后未再发作。出院后未治疗2年无发作。于7年前下楼时觉眼黑,随即又出现上述症状,连续发作,每次仍持续1~2min,伴尿失禁,发作数次后呈持续昏迷状态,经住院治疗(hospitalization)7d后清醒,出院后口服“卡马西平200mg,3次/d”,并间断口服中药治疗,约每年发作1次。5年前将“得理多”改为“早300mg、午200mg、晚300mg”后未再发作。自发病以来,患者发作间期精神正常,饮食睡眠正常,大小便正常,体重无减轻。既往史:第2胎足月、顺产。无高热惊厥史。从小运动不多,易疲劳。蹲下时起立困难。16年前上学时无明显诱因出现间断腹痛,每年发作1d左右,1d中发作3~4次。12年前因“阑尾炎”行手术治疗,术后仍间断腹痛发作,但近9年来未再发作。近9年发育迟缓,听力下降,近1年听力下降较前加重。否认高热惊厥、脑炎、脑外伤史。头孢氨苄过敏。否认家族史。查体:BP 110/75mmHg;意识清楚,言语流利,身材矮小(short stature),记忆力、计算力、定向力尚可。双侧瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,眼动充分,无眼震,额纹对称,示齿对称,双耳骨导时间缩短,伸舌居中,双侧软腭上抬有力,腭垂居中,双侧咽反射存在,耸肩、转颈有力;肌容积正常,双下肢肌力5级,蹲下起立困难,四肢肌张力正常;指鼻试验基本准确,跟膝胫试验稳准,膝跳反射减退,深、浅感觉无异常,病理反射未引出;脑膜刺激征(-);右弓形足。

  • (提示 肌肉活检:破碎红纤维阳性。确诊MELAS。)关于MELAS,叙述错误的有( )

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  • 举一反三:
  • [单选题]眼球运动向内、向上及向下活动受限提示有损害的神经是
  • A. 动眼神经
    B. 视神经
    C. 滑车神经
    D. 展神经
    E. 三叉神经

  • [单选题]关于延髓背外侧综合征描述错误的是
  • A. 小脑后下动脉闭塞所致
    B. 三叉神经脊束、脊束核受累
    C. 脊髓丘脑束受累
    D. 出现交叉性感觉障碍
    E. 常有交叉性瘫痪(cruciate paralysis)

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