【名词&注释】
脊髓炎(myelitis)、脑脊液(cerebrospinal fluid)、肌电图(electromyography)、括约肌(sphincter)、不符合(inconformity)、遗传性周围神经病
[单选题]常染色体显性遗传的原发性肌张力障碍中最常见的致病基因是（ ）
A. Parkin
B. GCH-1
C. LRRK2
D. DYT1
E. ApoE
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举一反三：
[单选题]男性，56岁，高血压病6年、3小时前生气后突然头痛，呕吐，右侧肢体不动，5分钟后病人意识不清、检查：血压24/16kPa(180/120mmHg)，中度昏迷，瞳孔2mm，对光反应存在，右侧鼻唇沟浅，右侧上下肢痛刺激无反应，右侧病理征阳性、急查脑CT，见左侧豆状核区有一高密度影，左侧脑室体部和枕角内有高密度影、来院2小时后，瞳孔左侧5mm，右侧2mm，对光反应左侧消失，右侧存在、最可能的诊断为
A. 底节出血
B. 底节出血，颞叶钩回疝形成
C. 底节出血，继发性脑室出血
D. 底节出血，继发性脑室出血，颞叶钩回疝形成
E. 脑梗塞，脑疝形成
[单选题]下列不符合(inconformity)典型的急性脊髓炎脑脊液特点的是
A. 压力正常
B. 外观无色透明
C. 细胞数正常或轻度升高
D. 压力明显升高
E. 蛋白正常或轻度升高
[单选题]进行性核上性麻痹最常见的初始症状为
A. 痴呆
B. 眼震
C. 上视受限
D. 眼球侧视受限
E. 下视受限
[单选题]以下不属于遗传性周围神经病特点的是
A. 是一组由遗传因素导致以周围神经损害为主的疾病
B. 绝大部分起病隐袭，进展缓慢
C. 肌电图呈肌源性损害
D. 症状体征较对称
E. 神经活检可见特征性改变
[多选题]吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome）的临床表现不包括
A. 痪常重于感觉障碍
B. 常有瞳孔括约肌麻痹
C. 肌张力常减低
D. 瘫痪常不对称
E. 出现吞咽障碍
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