患儿女，8岁7个月，因“面色苍白、咳嗽4年，加重伴血尿6个月”来诊

【名词&注释】

特发性(idiopathic)、免疫荧光(immunofluorescence)、腺病毒(adenovirus)、动作电位(action potential)、尿蛋白(urine protein)、肌电图(electromyography)、肾小球(glomerular)、ANCA相关性血管炎、肺出血肾炎综合征(goodpasture syndrome)

[填空题]患儿女，8岁7个月，因“面色苍白、咳嗽4年，加重伴血尿6个月”来诊。病程中反复咳嗽，偶有痰中带血，1周前出现肉眼血尿，眼睑水肿，进行性少尿。查体：BP90/65mmHg；贫血貌，眼睑水肿，无皮疹，无淋巴结肿大，肾区轻微叩痛。实验室检查：Hb65g/L；尿蛋白（++），RBC满视野，见红细胞管型；BUN5.6mmol/L，SCr154μmol/L；痰细菌培养及抗酸染色（－）。胸部X线片：双肺纹理增多，增粗，伴网状模糊片状影。肾B型超声：双肾增大伴损害。

患儿目前的诊断为(提示血清抗GBM抗体（＋）。肾病理检查：光镜下11/16肾小球^(glomerular)有细胞新月体；免疫荧光：IgG（++）、C3（＋）、IgM（＋），沿毛细血管袢弥漫线性沉积，余IgA、C4、C1q、Fb均（－）。)

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举一反三：

[单选题]低渗性脱水，下列哪项是错误的

A. 皮肤弹性差
B. 皮肤黏膜干燥，口渴明显
C. 多发生于营养不良伴慢性腹泻儿童
D. 脱水症状重，易于发生休克
E. 失钠的比例大于失水

[多选题]Reye综合征的发生与下列病毒感染流行有关 ( )

A. 呼吸道合胞病毒
B. 腺病毒
C. A型流感病毒
D. B型流感病毒
E. 水痘病毒

[单选题]女性，13岁。傍晚时易出现复视、四肢乏力和酸痛，休息和晨起时有好转。检查：双上睑轻下垂，左眼外展差，右眼下视差，双眼球其余各向活动正常。四肢肌力4级。肌张力正常，无其他异常神经损害体征。正常肌电图。但尺神经处重复电刺激后，支配肌的动作电位波幅递减30%。可能的诊断为

A. 多发性肌炎
B. Becker型肌营养不良
C. 周期性瘫痪
D. 运动神经元病
E. 重症肌无力

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