【名词&注释】
营养状况(nutritional status)、对称性(symmetry)、肾功能(renal function)、蛋白尿(proteinuria)、系统性硬化症(systemic sclerosis)、多囊肾病(polycystic kidney disease)、暗红色斑、双下肢(both lower limbs)
[填空题]患者男性，40岁，因“四肢末端发作性疼痛及多发性暗红色斑丘疹10余年，轻度蛋白尿和肾功能减退(血肌酐240 μmol/L)6个月”来诊。家族史：患者父亲(65岁)健康；母亲(63岁)血压正常，角膜有棕色放射线状物，腰部有孤立的血管角质瘤，无肢端感觉异常，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；妹妹34岁，腰部有孤立的血管角质瘤，有肢体末端感觉异常，无血尿、蛋白尿，肾功能正常；患者另有一个弟弟和姐姐均健康。查体：结膜轻度苍白，营养状况差；血压142/92 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，心率88次/分，律齐，未闻及病理性杂音，心界左下扩大；双肺呼吸音清；腹部平软，肝脾未及；双下肢(both lower limbs)轻度压凹性水肿；大腿、臀部对称性血管角质瘤。
应首先考虑的诊断是
