【导读】
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1. [单选题]3岁男孩，因全身多部位反复感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋下、腹股沟包块，肛周红肿。在外胸片示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患肺炎1次，此后反复发热、咳嗽、咳痰、口腔溃疡。多次B超示肝脾大，有低密度阴影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG 7．16g／L，IgA 0．78g／L，IgM 0．48g／L。
A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病
2. [单选题]下列哪项不符合高血压脑病
A. 脑血管普遍剧烈痉挛
B. 急性肺水肿
C. 可有意识障碍
D. 颅压突然升高
E. 血压180／120mmHg
3. [单选题]患儿，男，5岁，既往喘息发作4次，肺功能明显降低，支气管扩张试验阳性，确诊为支气管哮喘。2天前因感冒诱发咳喘加重，使用口服和局部糖皮质激素和支气管扩张剂仍无缓解。查体：呼吸困难，大汗淋漓，不能平卧，面色青灰，三凹征，心音较低钝，双肺呼吸音降低，无哮鸣音。此时可能为
A. 合并细菌性肺炎
B. 发生肺源性心脏病
C. 哮喘持续状态
D. 使用β受体激动剂类药物过量
E. 水、电解质失衡
4. [单选题]该婴儿常见的并发症不包括
A. 红细胞增多症
B. 新生儿坏死性小肠结肠炎
C. 新生儿低血糖
D. 新生儿肺透明膜病
E. 新生儿吸入性肺炎(neonatal aspiration pneumonia)
5. [单选题]如维生素D应用剂量过大，怀疑维生素D中毒，以下哪项是错误的
A. 有维生素D过量的病史
B. 早期血钙＞3mmol／L
C. 早期血钙3mmol／L
D. 可出现氮质血症
E. X线检查：长骨干骺端钙化带增宽致密
6. [多选题]符合上运动神经元病变的体征是
A. 肌张力降低
B. 肌张力升高
C. 腱反射亢进
D. 腱反射消失
E. Babinski征阳性
7. [单选题]下列哪类患儿最易发生先天性畸形和生长发育迟缓
A. 足月儿
B. 大于胎龄儿
C. 适于胎龄儿
D. 匀称型小于胎龄儿
E. 非匀称型小于胎龄儿
8. [单选题]1岁，5天频咳、喘憋、持续高热。查体：体温39．5℃，嗜睡与烦躁交替，口周鼻发青，两肺呼吸音粗，闻少量干啰音，X线可见左下大片状阴影，诊断为
A. 腺病毒肺炎
B. 肺炎支原体肺炎
C. 呼吸道合胞病毒肺炎
D. 金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)
E. 急性支气管炎
9. [单选题]患儿，14岁，体重42kg，患肾病综合征，应用泼尼松30mg／d，分3次口服，已用4周，尿蛋白无明显减少，上级医生查房，根据症状及实验室检查，提出调整泼尼松剂量，但全日总量最多不超过
A. 20mg
B. 30mg
C. 40mg
D. 50mg
E. 60mg
10. [单选题]小儿腹泻致代谢性酸中毒的最主要原因是
A. 腹泻丢失碱性物质
B. 饥饿性酮症
C. 肾脏排酸障碍
D. 产生酸性代谢产物增加
E. 以上都不是
11. [多选题]目前治疗苯丙酮尿症的主要方法是()。
A. 补充苯丙氨酸羟化酶
B. 补充酪氨酸
C. 给予低苯丙氨酸饮食
D. 给予低蛋白饮食
E. 补充酪氨酸羟化酶
12. [多选题]癫癎持续状态的治疗，错误的是()。
A. 应用控制惊厥的药物
B. 不需进行抗癫癎治疗
C. 维持正常生命功能
D. 病因治疗
E. 急进性肾炎
F. 单纯性肾炎
13. [单选题]男孩，8岁，血清中抗-HBs，抗-HBe，抗-HBc阳性，其他乙型肝炎血清学指标阴性时，应考虑为
A. 急性乙型肝炎
B. 慢性乙型肝炎
C. 重型乙型肝炎
D. 急性乙型肝炎潜伏期
E. 急性乙型肝炎恢复期
14. [单选题]1个月婴儿，因哭闹半天就诊，以下哪项临床表现为异常
A. 觅食反射阳性
B. 吸吮反射阳性
C. 拥抱反射阳性
D. 前囟隆起
E. 双侧巴氏征阳性
15. [单选题]荨麻疹可见
A. 红色纺锤形丘疹
B. 风团
C. 水疱或大疱
D. 丘疱疹
E. 亮红色结节
16. [单选题]以下哪种疾病血清补体水平降低不明显
A. 链球菌感染后肾炎
B. 系统性红斑狼疮
C. 过敏性紫癜
D. 膜增生性肾小球肾炎
E. 遗传性血管神经性水肿
