患者男性，16岁，自幼受伤后难以止血，用抗血友病球蛋白、冷沉

【名词&注释】

缺铁性贫血(iron deficiency anemia)、凝血因子(coagulation factor)、血友病A(hemophilia a)、珠蛋白(globin)、主要用途(main uses)、血友病B(hemophilia b)、有效地(effectively)、增强免疫力(immunity enhancement)、阵发性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)、饱和硫酸铵(saturated ammonium sulfate)

[填空题] 患者男性，16岁，自幼受伤后难以止血，用抗血友病球蛋白、冷沉淀或新鲜冷冻血浆有明显效果；用库存血、普通血浆效果不佳。1天前参力口短跑赛后，感左膝关节肿胀疼痛。查体：左膝关节肿胀，皮肤青紫，压痛明显伴活动障碍。

最可能的诊断是（ ）。

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举一反三：

[单选题]下列哪项不属于血红蛋白病（ ）。

A. 卟啉病
B. β地中海贫血
C. 镰状细胞贫血
D. 血红蛋白E病
E. 高铁血红蛋白血症

[单选题]下列哪一项试验不是蚕豆病的有关检验

A. 丙酮酸激酶荧光点法
B. 硝基四氮唑蓝试验
C. Heinz小体生成试验
D. 高铁血红蛋白还原试验
E. G－6－PD荧光斑点法

[单选题]关于抗碱血红蛋白的叙述哪项不正确（ ）。

A. 又称碱变性试验
B. 用540nm波长比色
C. 用半饱和硫酸铵^{(saturated ammonium sulfate)}中止反应
D. 测定HbF的抗碱能力
E. 珠蛋白生成障碍性贫血时，HbF减少

[单选题]新鲜血浆的主要用途是

A. 补充营养
B. 增强免疫力^{(immunity enhancement)}
C. 补充血容量
D. 补充凝血因子
E. 治疗恶性肿瘤

[多选题]蔗糖水试验正常的是

A. 缺铁性贫血
B. 轻型地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 阵发性血红蛋白尿^{(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)}
E. 溶血性贫血

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