典型苯丙酮尿症的发病机理为

【名词&注释】

苯丙氨酸(phenylalanine)、5-羟色胺(serotonin)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、营养性缺铁性贫血(nutritional iron deficiency anemia)、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、脱氧皮质酮(desoxycorticosterone)、21羟化酶缺乏症(21 hydroxylase deficiency)、先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)、β羟化酶(β-hydroxylase)、羟类固醇(hydroxysteroid)

[单选题]典型苯丙酮尿症的发病机理为

A. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
B. 四氢生物喋呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷

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举一反三：

[单选题]营养性缺铁性贫血铁剂治疗应用至

A. 临床症状消失
B. 血红蛋白恢复至正常
C. 血红蛋白恢复正常后再用2周左右
D. 血红蛋白恢复正常后再用2个月左右
E. 血红蛋白恢复正常后再用6个月左右

[单选题]有关先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}的实验室检查，下列哪项不正确

A. 皮质醇和ACTH浓度在正常范围内
B. 11-β羟化酶^{(β-hydroxylase)}缺乏症患儿，尿液17羟类固醇^{(hydroxysteroid)}水平增高
C. 21羟化酶缺乏症^{(21 hydroxylase deficiency)}患儿，尿液17羟类固醇^{(hydroxysteroid)}水平增高
D. 17-α羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高
E. 失盐型21羟化酶缺乏症^{(21 hydroxylase deficiency)}患儿，血脱氧皮质醇明显增高

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