【名词&注释】
脱髓鞘(demyelination)、先天性心脏病(congenital heart disease)、脑水肿(brain edema)、糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis)、高钠血症(hypernatremia)、完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connec
...)、原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)、皮下组织(subcutaneous tissue)、珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)、红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
[填空题]患儿女，14岁，因“高热伴轻度活动后呼吸困难1周，意识不清1d”来诊。实验室检查：尿蛋白2g/L；ANA（＋），dsDNA（＋）。胸部X线片：无异常；超声心动图：肺动脉高压45mmHg；颅脑MRI：脱髓鞘改变。
影响预后的主要因素是
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举一反三：
[多选题]下列疾病的治疗必要时可选用脾切除的方法 ( )
A. 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
B. 遗传性球形红细胞增多症
C. 珠蛋白生成障碍性贫血(thalassemia)
D. 慢性型原发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)
E. 血友病
[单选题]先天愚型患儿染色体检查核型95%以上为 ( )
A. 47，XY(或XX)，+21
B. 46，XX(或XY)，-14，+t(14q21q)
C. 45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)
D. 46，XX(或XY)，-21，+t(21q21q)
E. 46，XX(或XY)，-22，+t(21q22q)
[单选题]男孩，12岁。患Ⅰ型糖尿病，近日因肺部感染诱发酮症酸中毒。以下哪项治疗是错误的
A. 积极补碳酸氢钠液以尽快纠正酸中毒
B. 及时使用胰岛素
C. 积极补液，纠正脱水
D. 随访血钾，防治低血钾
E. 治疗肺部感染
[单选题]有关APT的说法错误的是
A. 转移性肝癌APT水平高于肝细胞癌
B. 慢性肝炎也可见APT增高
C. 由肝脏在缺乏VitK的情况下合成
D. 是反映肝细胞癌的一种标志物
E. 同时检测APT和AFP可以提高肝癌的诊断率
[多选题]以下关于脐疝的论述，哪些是正确的 ( )
A. 早产儿较多见，尤其是极低体重儿
B. 由于脐环薄弱或关闭不全所致
C. 由于腹壁皮肤缺失所致
D. 易发生嵌顿，应尽早手术修补
E. 囊壁为腹部皮肤及皮下组织(subcutaneous tissue)，囊内为腹膜及大网膜、小肠等
[单选题]下列哪种先天性心脏病不发生Eisenmenger's综合征
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 肺动脉狭窄
E. 完全性肺静脉异位引流
[单选题]下列关于DIC的实验室检查中，哪项提示纤溶亢进
A. 血小板明显减少或呈进行性下降
B. PT延长，大于正常对照3秒
C. 纤维蛋白原下降1.5g/L
D. FDP>200ng/L
E. 外周血涂片红细胞呈三角形
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