【名词&注释】
心电图(electrocardiogram)、肝移植(liver transplantation)、房室传导阻滞、苯丙酮尿症(phenylketonuria)、酸中毒(acidosis)、皮下脂肪(subcutaneous fat)、关节痛、葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)、血清病(serum sickness)、血糖值(blood glucose value)
[填空题]
男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶(glucose-6-phosphatase)缺陷.确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则
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举一反三：
[多选题]新生儿体温调节的特点有
A. 皮下脂肪薄，体表面积相对较大，容易散热
B. 遇寒时主要依赖棕色脂肪产热
C. 体温调节功能差
D. 遇寒时颤抖反应也是产热的一个重要方式
E. 体温调节功能好
[多选题]血清病(serum sickness)常见的症状有
A. 关节痛
B. 一般不伴皮疹
C. 全身浅表淋巴结肿大
D. 发热、乏力
E. 恶心、呕吐
[多选题]常出现肝肿大的疾病是 ( )
A. 21-三体综合征
B. 肝豆状核变性
C. 苯丙酮尿症
D. 糖原累积病
E. 粘多糖代谢障碍
[多选题]毛细支气管炎患儿具有下列哪些情况者存在明显低氧血症
A. 安静时呼吸频率＞60次/分
B. 发绀
C. 有肺部哮鸣音
D. 有呼吸暂停
E. PaO＜55mmHg(7.33kPa)
[多选题]三度(完全性)房室传导阻滞的心电图表现是
A. QRS波群的形态取决于起搏的位置
B. 心室律绝对不整齐
C. QRS<0．12s
D. 可见心室夺获
E. P波与QRS波群无关，P波多于QRS波群
[多选题]早产儿胎龄29周，出生后数小时出现呼吸困难。主要先考虑
A. 气漏
B. 肺动脉高压
C. 吸入性肺炎
D. 肺透明膜病
E. 感染性肺炎
[多选题]关于儿童急性白血病，叙述正确的有
A. 是最常见的儿童恶性肿瘤
B. 通常急性非淋巴细胞白血病治疗效果更好，但M3除外
C. 中医中药是首选治疗方法
D. 发热、贫血、出血是最常见的临床表现
E. 所有患者都需要通过骨髓检查确诊
[多选题]可引起急进性肾炎的疾病有
A. 肺出血肾炎综合征（Goodpasturesyndrome）
B. 狼疮性肾炎
C. 过敏性紫癜性肾炎
D. 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎
E. 重症系膜毛细血管性肾小球肾炎
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