1. [单选题]3岁男孩，右膝关节轻微碰后肿痛1天，无发热。查体：右膝关节明显红肿，活动受限，表皮无破损，皮肤、黏膜无出血点(petechia)和淤斑，血小板正常。最佳治疗是
A. 给予热敷
B. 输血小板
C. 输全血
D. 静脉点滴抗生素
E. 输第Ⅷ因子
2. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规(blood routine)、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
3. [单选题]关于强直～阵挛发作，哪项不正确
A. 发作时意识丧失
B. 因肢体有节律韵抽动终止后，有肢体的僵硬，而称之为强直～阵挛发作
C. 发作时有心率增快，血压升高
D. 脑电图呈全部导联的癎样放电
E. 丙戊酸钠可以作为首选药物
4. [多选题]营养对脑发育影响的关键时期是()。
A. 妊娠期的后3个月
B. 妊娠期的后6个月
C. 出生后的前6个月
D. 妊娠后3个月至出生后6个月
5. [单选题]下列哪项不是判断风湿活动的指标
A. 发热、乏力
B. 红细胞沉降率增快
C. CRP增高
D. ASO升高
E. 心电图示P—R间期延长
6. [单选题]患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查。下列哪项对诊断没有帮助
A. 结核菌素试验阴性
B. 植物血凝素试验阴性
C. 末梢血淋巴细胞<1．2×109／L
D. T淋巴细胞转化率60％
E. 同族血型凝集素测定减低
7. [单选题]该患儿系人工喂养，仅服过浓鱼肝油滴剂一瓶，平素汗多，睡眠时易惊，体检明显方颅。患儿此次若为低钙惊厥，下列原因哪一项应除外
A. 合并活动性佝偻病
B. 患病后进食少，摄入钙不足
C. 大便丢失钙
D. 酸中毒纠正后离子钙减少
E. 腹泻时出现一过性甲状旁腺功能低下
8. [单选题]感染性心内膜炎最常见的致病菌为
A. 草绿色链球菌
B. 大肠埃希菌
C. 金黄色葡萄球菌
D. 肺炎链球菌
E. 产气杆菌
9. [单选题]如本例在完全缓解时，发生头痛、呕吐、右眼失明，为明确原因，首先应采取哪项诊断措施
A. 复查骨髓象
B. 眼底检查
C. 脑电图检查
D. 颅脑CT检查
E. 即做腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞
10. [单选题]导致苯丙酮尿症(phenylketonuria)发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位 ( )
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
