【导读】
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1. [单选题]重症肌无力有眼睑下垂时，可伴有
A. 同侧瞳孔缩小
B. 同侧瞳孔对光反应迟钝或消失
C. 同侧眼外肌瘫痪
D. 同侧角膜反射迟钝或消失
E. 同侧Horner征(+)
2. [单选题]女性患者，62岁，以"言语不清，吞咽困难、饮水呛咳10天"为主诉来诊。既往曾2次患脑梗死，有高血压史。查体：神清，构音障碍，强哭，伸舌受限，无舌肌萎缩，四肢肌力3级，腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。诊断考虑为
A. 进行性延髓麻痹
B. 假性延髓麻痹
C. 吉兰-巴雷综合征
D. 延髓空洞症
E. 小脑后下动脉血栓形成
3. [单选题]糖原贮积症Ⅱ型（Pompe disease）的发病机制是由于缺乏
A. 磷酸化酶
B. 磷酸果糖激酶
C. 脱支酶
D. 支链酶
E. 酸性麦芽糖酶
4. [单选题]下面哪项不是SCA6的特点
A. 早期大腿肌肉痉挛
B. 下视震颤
C. 位置性眩晕
D. 复视
E. 眼肌麻痹，上视不能较明显
