患者男，16岁，自幼受伤后难以止血，用抗血友病球蛋白、冷沉淀

【名词&注释】

血友病(hemophilia)、缺乏症(deficiency)、珠蛋白(globin)、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)、缺一不可、遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis)、外周血涂片(peripheral blood smear)

[填空题]　患者男，16岁，自幼受伤后难以止血，用抗血友病球蛋白、冷沉淀或新鲜冰冻血浆有明显效果；用库血、普通血浆效果不佳。1 d前参加短跑赛后，感左膝关节肿胀疼痛。查体：左膝关节肿胀，皮肤青紫，压痛明显伴活动障碍。

为明确诊断，需要进行的检查是

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举一反三：

[多选题]外周血涂片^{(peripheral blood smear)}观察成熟红细胞形态对下列哪些疾病有诊断意义 ( )

A. 遗传性球形红细胞增多症
B. 遗传性椭圆形红细胞增多症^{(hereditary elliptocytosis)}
C. 再生障碍性贫血
D. 珠蛋白生成障碍性贫血
E. G-6-PD缺乏症

[多选题]下列哪项符合血小板的聚集作用 ( )

A. 血小板聚集在血小板之间进行
B. 血小板聚集需GPⅡb/Ⅲa、Fg和钙离子，三者缺一不可
C. PFA是血小板诱聚剂
D. 体外血小板也可发生聚集
E. 血小板聚集通常发生在血小板激活以后

[多选题]目前认为再障的发病机制主要有( )

A. 免疫机制异常
B. 遗传倾向
C. 造血干细胞异常
D. 造血微环境缺陷
E. 物理因素

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