【名词&注释】
不良影响(harmful effects)、脑积水(hydrocephalus)、酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、主要原因(main cause)、肌阵挛性(myoclonus)、足月小样儿(small for date infant)、透明膜(hyaline membrane)、神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)、金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)、-羟色胺
[单选题]苯丙酮尿正新生儿期筛查试验
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿嘌呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. GUTHRIE试验
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举一反三：
[单选题]下列均是先天性风疹综合征常见的先天性缺陷，但应除外
A. 心脏病
B. 听力丧失
C. 脑积水
D. 白内障
E. 视网膜病
[多选题]金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)的临床特点，哪项不正确?()
A. 新生儿婴幼儿多见
B. 弛张高热
C. 中毒症状重
D. 肺部体征常不明显
E. 皮肤可见皮疹
[多选题]急性肾小球肾炎的主要发病机制()。
A. 链球菌直接感染
B. 病毒感染
C. 葡萄球菌感染
D. 感染后抗原-抗体免疫反应
E. 以上均不是
[单选题](52～56题共用题干)
A. 患儿，女，6个月，生后4个月出现点头、弯腰、举手、胎腿、伴喊叫，每下1～2秒钟，连续发作数下，每日有数次发作。查体：抬头不能，背部、臂部有数块柳叶状汲纸屑样色素脱失斑，腋下－2cm×3cm的鲨鱼皮样改变。诊为癫痫。
B. 其可能的分类为
C. 大田原综合征
D. Lennox-Gastaut综合征
E. 婴儿痉挛症
F. 小儿失神癫痫
G. 良性婴儿肌阵挛性癫癎
[单选题](37～39题共用题干)
A. 男，8岁，颈淋巴结肿大2个月。体检:双侧颈部可及2cm×2.5cm大的淋巴结2～ 3个，质，硬；无触痛，肝肋下2cm,脾肋下 5cm，腹部B超示后腹膜有肿大淋巴结。临床疑诊为恶性淋巴瘤。
B. 确诊的首选检查是
C. 白细胞计数及分类
D. 骨髓穿刺找瘤细胞
E. 颈淋巴结针吸涂片行细胞学检查
F. 颈淋巴结活检行病理检查
G. 淋巴．管造影
[单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的叙述中，不正确的是
A. 轻度缺氧缺血性脑病主要表现为兴奋激惹，症状持续2～3天即消失
B. 中度以抑制症状为主，持续7天左右即消失
C. 存活者可有神经系统后遗症(residual neurologic sequelae)
D. 重度患儿可在1周内死亡
E. 患儿可无明确的宫内窘迫史
[单选题]足月小样儿常有以下并发症，不包括
A. 低血糖
B. 红细胞增多症
C. 新生儿肺透明膜(hyaline membrane)病
D. 喂养不耐受
E. 高胆红素血症
[单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是
A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
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