【名词&注释】
肝硬化(liver cirrhosis)、临床表现(clinical manifestation)、特发性(idiopathic)、基底节(basal ganglia)、括约肌(sphincter)、转氨酶升高(transaminase elevation)、儿茶酚-氧位-甲基转移酶、保持稳定(keep stable)、交叉性瘫痪(cruciate paralysis)、动作性震颤(action tremor)
[单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
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举一反三：
[多选题]脊髓半切综合征(Brown-Sequardsyndrome)的临床表现是
A. 病变平面以下上运动神经元瘫痪
B. 深感觉障碍
C. 病变对侧的痛、温觉障碍
D. 大便障碍
E. 小便障碍
[单选题]关于托卡朋(答是美)的叙述错误的是
A. 是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
B. 可抑制L-Dopa在外周的代谢，使血浆药浓度保持稳定(keep stable)，并能增加L-Dopa进脑量
C. 可以阻止脑内DA的降解，使脑内DA含量增加
D. 与L-Dopa合用可增加后者疗效，单独应用亦有抗PD疗效
E. 副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等
[单选题]下列哪些不是重症肌无力的特点
A. 起病隐袭，眼外肌常常首先受累
B. 10岁以下儿童眼外肌受累首发者更加常见
C. 受累肌肉呈病态疲劳性，晨轻暮重
D. 肌无力分布符合单一神经或神经根受累模式
E. 平滑肌和括约肌通常不受累
[单选题]脑干病变出现的交叉性瘫痪(cruciate paralysis)是指
A. 病变平面同侧颅神经下运动神经元瘫痪，对侧肢体上运动神经元瘫痪
B. 病变平面同侧颅神经上运动神经元瘫痪，对侧肢体上运动神经元瘫痪
C. 病变平面同侧颅神经上运动神经元瘫痪，对侧肢体下运动神经元瘫痪
D. 病变平面同侧颅神经下运动神经元瘫痪，对侧肢体下运动神经元瘫痪
E. 病变同侧颅神经和肢体上运动神经元瘫痪
[单选题]关于特发性震颤叙述错误的是
A. 又称原发性震颤，以良性的震颤和肌强直为惟一表现
B. 起病隐袭，疾病缓慢进展，亦可长期缓解
C. 震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤(action tremor)
D. 多见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累
E. 部分患者饮酒后症状可暂时减轻
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