【名词&注释】
静脉滴注(intravenous drip)、泼尼松(prednisone)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、学龄儿童(school children)、主要特征(main features)、全身性(systemic)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)、呼吸道分泌物(airway secretion)、半小时(half an hour)、及时处理(timely treatment)
[单选题]婴幼儿少尿的标准
A. 每日尿量50ML
B. 每日尿量100ML
C. 每日尿量200ML
D. 每日尿量300ML
E. 每日尿量400ML
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举一反三：
[单选题]男，2岁半，因发热18小时，咳嗽，半小时(half an hour)前突然抽搐一次来诊，查体：T39.5℃，神清，面色潮红，前囟已闭，咽部充血，颈软，心腹 (－)，无脑征，临床诊断为上感，高热惊厥，应给予的及时处理(timely treatment)是
A. 查血常规
B. 静脉滴注抗生素
C. 吸氧
D. 降温
E. 做脑电图
[多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
[单选题]该患儿做强化治疗，应选择下列哪项治疗方案
A. 异烟肼+利福平
B. 异烟肼+链霉素
C. 异烟肼+利福平+链霉素
D. 异烟肼+利福平+链霉素+泼尼松
E. 异烟肼+利福平+吡嗪酰胺+链霉素+泼尼松
[单选题]关于IgA肾病不正确的说法是
A. IgA肾病不需要治疗
B. 发病前多有感染病史，以学龄儿童多见
C. 血清IgA可增高
D. 以镜下或反复发作的肉眼血尿和(或)蛋白尿为特征
E. IgA肾病是指肾小球系膜区IgA或以IgA为主的免疫球蛋白弥漫性沉积为主要特征
[单选题]患儿女，4岁。因反复惊厥半年入院。患儿惊厥表现呈全身性发作，无智力障碍，视力正常。查体见右侧面部眼角下区有一约3cm×2cm大小血管痣，脑电图示左侧枕叶见棘慢综合波。cT示左侧顶枕部脑回表面密度不均匀之多条弧线样钙化。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
[单选题]患儿女，5岁，有鼻塞、流清鼻涕，偶有打喷嚏，伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见：鼻黏膜苍白水肿，鼻道有较多的清水样分泌物。
A. 最可能的诊断是
B. 血管运动性鼻炎
C. 慢性肥厚性鼻炎
D. 变应性鼻炎
E. 腺样体肥大
F. 慢性单纯性鼻炎
[单选题]不属于气道梗阻引起的呼吸衰竭是
A. 咽后壁脓肿
B. 声门下狭窄
C. 吉兰一巴雷综合征，咳嗽无力造成呼吸道分泌物(airway secretion)增多
D. 脑炎昏迷致舌根后坠
E. ARDS
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