2024卫生资格住院医师规培(神经内科)冲刺密卷答疑(12.06)

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [单选题]男性，29岁，突发四肢乏力不适1天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作2次，每次发作腰穿脑脊液检查常规及生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是

A. 格林-巴利综合征
B. 脊髓肿瘤
C. 急性脊髓炎
D. 周期性瘫痪
E. 颈椎病

3. [多选题]经颅多普勒超声（TCD）能比较准确地判断侧支循环的开放情况，包括

A. 前交通动脉开放
B. 后交通动脉开放
C. 眼动脉侧支开放
D. 椎动脉到锁骨下动脉盗血
E. 皮质软脑膜侧支代偿

4. [单选题]在下列抗糖酯抗体中，表现为阳性可提示为Miller-Fisher综合征的是

A. anti-GD1a
B. anti-GD1b
C. anti-GM1
D. anti-GQ1b
E. anti-SGLPG

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