患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做

【名词&注释】

临床表现(clinical manifestation)、去甲肾上腺素(norepinephrine)、甲状腺素(thyroxine)、甲状旁腺素(parathyroid hormone)、白塞氏综合征(behcet ' s syndrome)、血常规检验(blood routine test)、非肾小球性血尿(non glomerular hematuria)、血友病乙(hemophilia b)、血友病甲(hemophilia a)、红细胞、白细胞

[填空题]患者男，14岁，自幼常见皮下淤斑，皮肤碰破后出血不止。5岁时做扁桃腺手术出血，曾输注新鲜血浆400ml。8岁时曾行关节腔穿刺抽出积血。查体时身高1.32m，跛行，双侧膝关节已变形。血常规检验红细胞、白细胞、血小板在正常范围内，出血时间(Duke法)4min；凝血时间(普通试管法)18rain；APIT(手工法)60s(正常对照42s)；Prlle(正常对照11s)。其叔父幼年时也有类似症状。

患者STGT35s(正常对照14s)，可被正常新鲜血浆及硫酸钡吸附血浆纠正，加血清不能纠正。疾病类型及所缺陷因子为

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举一反三：

[单选题]诊断主动脉瓣关闭不全最重要的体征是

A. 周围血管征
B. 主动脉瓣区叹息样舒张期杂音向心尖传导
C. 主动脉瓣区第二心音减弱或者消失
D. 心尖抬举样搏动
E. 主动脉瓣区收缩期杂音

[单选题]下列哪种激素需经过DNA转录、翻译等过程合成

A. 肾上腺素
B. 去甲肾上腺素
C. 糖皮质激素
D. 甲状腺素
E. 甲状旁腺素

[单选题]变性红细胞尿一般提示

A. 膀胱出血
B. 尿道出血
C. 肾盂病变
D. 肾小球性血尿
E. 非肾小球性血尿^{(non glomerular hematuria)}

[单选题]白塞氏综合征的主要诊断依据

A. 典型的临床表现
B. HLA—B27（+）
C. 抗Sm抗体（+）
D. ANA（+）
E. 抗RNP抗体（+）

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