【名词&注释】
酪氨酸羟化酶(tyrosine hydroxylase)、甲状腺素(thyroxine)、玉屏风散(modified jade screen powder)、三氯化铁(ferric chloride)、还原酶(reductase)、二陈汤、发育不良、棕黄色(cocoa)、经典型苯丙酮尿症(classical phenylketonuria)、酪氨酸浓度(concentration of tyrosine)
[填空题] 4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色(cocoa),皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症(classical phenylketonuria),其发生的最主要机制是