患儿男，2岁，因“口唇发绀18个月”来诊。有昏厥史。查体：口唇发

【名词&注释】

肝硬化(liver cirrhosis)、房室传导阻滞、心室颤动(ventricular fibrillation)、尿素氮(urea nitrogen)、发生率、比例失调(disproportionality)、大理石花纹(marbling)、吞噬细胞(phagocyte)、适用于(suitable for)、心室扑动(ventricular flutter)

[填空题]患儿男，2岁，因“口唇发绀18个月”来诊。有昏厥史。查体：口唇发绀明显，杵状指；胸骨左缘第2~3肋间闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第2心音单一响亮。胸部X线片：“靴型”心影，双肺野清晰。

最可能的诊断是

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举一反三：

[单选题]诊断肝纤维化和早期肝硬化的可靠指标是

A. ALP
B. ALT
C. PⅢP
D. GGT
E. AST

[单选题]可以表明肾小管的浓缩功能降低的指标是

A. 血尿
B. 大量蛋白尿
C. 内生肌酐清除率下降
D. 尿素氮升高
E. 昼夜尿量比例失调，夜尿增多

[单选题]非同步直流电除颤适用于^{(suitable for)} ( )

A. 心室扑动^{(ventricular flutter)}
B. 室上性心动过速
C. 房室传导阻滞
D. 窦性静止
E. 心室颤动

[单选题]患儿女，10个月，近2天出现腹泻，呈蛋花水样便，每天10多次，近半天无尿。查体前囟、眼眶明显凹陷，四肢冰凉，可见大理石花纹^(marbling)，脉细弱，查血钠为172mmol/L。首要的急救处理为

A. 1/4张液20ml/kg快速扩容
B. 1/6张液20ml/kg快速扩容
C. 等张液20ml/kg快速扩容
D. 1/4张液缓慢静滴
E. 腹膜透析

[多选题]须与小儿癫痫相鉴别的非癫痫性发作疾病包括以下哪几种？( )

A. 屏气发作
B. 晕厥
C. 夜惊
D. 婴幼儿擦腿综合征
E. 失张性发作

[单选题]小儿原发性免疫缺陷病中最常见的类型是( )

A. 体液免疫缺陷病
B. 细胞免疫缺陷病
C. 联合免疫缺陷病
D. 吞噬细胞^(phagocyte)缺陷病
E. 非特异性免疫缺陷病

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