【名词&注释】
脑脊液(cerebrospinal fluid)、大脑皮质(cerebral cortex)、侧脑室(lateral ventricle)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、血常规(blood routine)、苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)、完全性大动脉转位(complete transposition of great artery)、β溶血性链球菌(beta-hemolytic streptococcus)、肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)、肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
[多选题]2岁女孩，诊断为溶血尿毒综合征，现已24小时无尿，苍白、气促，血红蛋白55g/L，血钾6.0mmol/L，FDP增高，现可采取以下哪项治疗措施
A. 输注新鲜洗涤压积红细胞
B. 腹膜透析
C. 应用肝素和双嘧达莫抗凝治疗
D. 输注新鲜冰冻血浆
E. 应用链激酶抗纤溶
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举一反三：
[多选题]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内 ( )
A. 苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B. 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C. 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D. 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E. 过量代谢产物由皮肤大量排出
[单选题]小儿惊风多见（ ）
A. 面色淡青或青黑
B. 面色与口唇青紫
C. 眉间、鼻柱、唇周发青
D. 面色青黄无华
E. 满面通红
[单选题]足月新生儿，胎粪污染，生后数小时出现呼吸急促、呻吟，胸片示阻塞性肺气肿，不规则斑片状和结节状阴影，可能性的诊断是
A. 羊水吸入性肺炎
B. β溶血性链球菌(beta-hemolytic streptococcus)肺炎
C. 新生儿湿肺
D. 肺透明膜病
E. 胎粪吸入性肺炎
[单选题]Ⅱ型肾小管酸中毒(renal tubular acidosis)，碳酸氢根离子部分排泄率应
A. >5％
B. <3％～5％
C. <10％
D. >15％
E. >20％
[单选题]关于"差异性发绀"，下列错误的是( )
A. 发生在动脉导管未闭
B. 发生在完全性大动脉转位(complete transposition of great artery)
C. 肺动脉压超过主动脉压
D. 下半身发绀
E. 右上肢正常
[单选题]患儿，男，5个月。"频发四肢抽搐2周"入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史，查体：T36.3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
[单选题]小儿慢性肺炎的病程是 ( )
A. 1个月以上
B. 2个月以上
C. 3个月以上
D. 4个月以上
E. 5个月以上
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