【名词&注释】
临床表现(clinical manifestation)、失眠症(insomnia)、共济失调(ataxia)、肌萎缩症(muscular atrophy)、海绵状(cavernous)、反射亢进、振动觉(sense of vibration)、自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、锥体束征(pyramidal sign)、不明显(not obvious)
[单选题]关于致死性家族性失眠症的叙述错误的是
A. 是罕见的常染色体显性遗传性的朊蛋白病
B. 病变以丘脑最重，有明显的神经元丢失，胶质增生，无海绵状变性或较轻微
C. 睡眠障碍是本病最突出的早期症状
D. 患者总睡眠时间进行性显著减少，患者只有依靠催眠药物才能入睡
E. 可表现有自主神经功能障碍(autonomic dysfunction)、锥体束征(pyramidal sign)、小脑体征、痴呆和肌阵挛等
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举一反三：
[多选题]关于感觉性共济失调正确的是：
A. 由于患者丧失了深反射冲动而产生感觉性共济失调
B. 后索损害时症状最明显
C. 睁眼时由于视觉辅助，共济失调不明显(not obvious)
D. 闭眼时症状明显
E. 检查音叉振动觉(sense of vibration)及关节位置觉缺如
[单选题]男性，45岁，右侧背痛1年，右下肢进行性无力10个月，左下肢麻木9个月、检查：右下肢肌力3级，腱反射亢进，Babinski征(+)、右下肢位置觉和音叉觉明显减退、左侧脐水平以下痛觉明显减退，最可能的诊断是
A. 腰椎间盘突出
B. 脊髓空洞症
C. 脊髓髓内肿瘤
D. 脊髓髓外肿瘤
E. 运动神经元病
[单选题]下列关于多发性神经病临床表现的叙述，哪项是错误的
A. 肢体远端对称性分布的感觉障碍
B. 肢体远端下运动神经元性瘫痪
C. 四肢腱反射减弱或消失
D. 肢体远端皮肤发凉、多汗或无汗等自主神经障碍
E. 病情发展由肢体近断向远端，病情缓解则由远端向近端
[单选题]周围神经受累感觉障碍呈
A. 节段性感觉障碍
B. 节段分离性感觉障碍
C. 偏身感觉障碍
D. 末梢性感觉障碍
E. 运动功能障碍
[单选题]以反复发作的突发性骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病为
A. 进行性肌营养不良症
B. 多发性肌炎
C. 低钾型周期性瘫痪
D. 少年近端型脊髓性肌萎缩症
E. 先天性肌强直
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