【名词&注释】
骨髓移植(bone marrow transplantation)、下丘脑(hypothalamus)、胆管炎(cholangitis)、尿蛋白(urine protein)、主要原因(main cause)、消化道大出血(massive hemorrhage of digestive tract)、面部皮肤(facial skin)、特发性生长激素缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency)、外周血T、B淋巴细胞、选择性蛋白尿(selective proteinuria)
[填空题]
患儿女，5岁半，1个月来精神欠佳，食欲减退，体重下降伴咳嗽。体检：一般情况尚好，单侧颈部可扪及多个1cm大小淋巴结，质硬，压痛，心肺听诊无好转，肝脾未扪及，PPD（-）。胸部X线片检查，肺门淋巴结肿大，血沉60mm/h。
此患儿PPD(-)，推测可能原因是
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举一反三：
[单选题]患儿女，2岁。因肝脾大，面部皮肤(facial skin)粗糙，X线片示多发骨骼发育不良，尿黏多糖阳性，特异性的酶活性测定诊断为黏多糖病。下列哪项正确
A. 无治疗
B. 肝移值
C. 骨髓移植和酶替代治疗
D. 饮食疗法
E. 以上均不是
[单选题]符合肾炎性肾病临床表现的是
A. 多数患儿血压正常
B. 多为选择性蛋白尿(selective proteinuria)
C. 常合并尿路畸形
D. 可有一过性补体水平下降
E. 多数患儿有持续性镜下血尿
[单选题]男性患儿，诊断为胆道蛔虫病，其病史体征不支持诊断的特征是
A. 发病12～24小时常有明显黄疸
B. 粪便中可有排虫史
C. 疼痛间歇性发作
D. 严重时可出现急性胆管炎征象
E. 恶心、呕吐
[单选题]用激素治疗肾病综合征4周内尿蛋白转阴
A. 首选肾上腺皮质激素
B. 降压利尿，或加用免疫抑制剂(添加)
C. 首选免疫抑制剂
D. 首选环磷酰胺，或延长激素巩固治疗时间
E. 首选双嘧达莫
[单选题]关于X连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确
A. 外周血T细胞数量正常，功能缺陷
B. 外周血T、B淋巴细胞数量正常
C. 外周血T、B细胞数量、功能均异常
D. 外周血T细胞数量减少，B细胞数量正常
E. 外周血T细胞功能缺陷，B细胞功能正常
[单选题]特发性生长激素缺乏症(idiopathic growth hormone deficiency)的主要原因
A. 垂体前叶功能不足或下丘脑功能不全
B. 生长激素分子结构异常
C. IGF受体缺陷
D. 产伤宫内生长发育迟缓
E. 生长激素受体缺陷
[单选题]川崎病的主要死因是
A. 严重感染
B. 颅内出血
C. 脾破裂
D. 心肌梗死或冠状动脉瘤破裂
E. 消化道大出血
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