【名词&注释】
脑电图(eeg)、结节性硬化症(tuberous sclerosis)、纹状体(striatum)、巧克力(chocolate)、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)、怀孕期(gestation)、新生儿期(neonatal period)、小舞蹈病(chorea minor)、大小便障碍(sphincter disturbance)、A型溶血性链球菌
[填空题]
患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期(neonatal period)无高胆红素血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射(++)，双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。
提示：脑电图示高峰失律，头颅CT、示侧脑室室管膜下高密度结节影，神经运动功能评价相当于1个月婴儿。请提出患儿可能的诊断
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举一反三：
[多选题]下运动神经元病变时见到的体征是
A. Babinski征阳性
B. 肌张力降低
C. 肌张力升高
D. 腱反射消失
E. 克氏征阳性
[多选题]对小舞蹈病(chorea minor)的病因及发病机制概述正确的是
A. 好发于围青春期、女性多见
B. 怀孕期可以复发
C. 血清可检出抗神经元抗体
D. 抗体滴度与本病的转归有关
E. 与A型溶血性链球菌感染有关
[多选题]纹状体—苍白球环路包括
A. 外苍白球
B. 黑质
C. 尾状核、壳核
D. 内苍白球
E. 脑底核
[多选题]肌萎缩侧索硬化症的临床特点包括
A. 四肢远端肌肉萎缩
B. 大小便障碍(sphincter disturbance)
C. 出现病理反射
D. 常出现四肢感觉障碍
E. 常出现肌酶升高
[多选题]Alzheimer病的组织病理学特征为
A. 神经原纤维缠结
B. 神经元丢失
C. 老年斑
D. 颗粒空泡变性
E. 血管淀粉样变
[多选题]肝豆状核变性应限制的食物是
A. 巧克力
B. 香菇
C. 高氨基酸饮食
D. 动物肝脏和血
E. 豌豆、蚕豆
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